长按 最近，医院儿科就陆续接诊了10余名患了“蚕豆病”的孩子，因为抢救及时，患儿已经脱离了生命危险。
“蚕豆病”，是一种遗传疾病，原因是患者体内缺少一种酶，超过一半的患者为3岁以下的男孩。
“蚕豆病”不像名字那么温柔，一旦发病会很突然，可能引起严重溶血、贫血，甚至肾功衰等，抢救不及时还会有生命危险。但“蚕豆病”可以预防，特别是父母有“蚕豆病”史的，患儿应避免吃蚕豆及避免使用诱发溶血的药物，比如：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、磺胺、磺胺嘧啶、扑热息痛（对乙酰氨基酚）、阿司匹林、氨基比林、安坦、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、苯妥英钠等;“蚕豆病”患儿接触含有萘的樟脑丸也有极大的危害。
专家提醒:家族中有蚕豆病史的最好不食用蚕豆，哺乳期的母亲食用蚕豆后幼儿也可发病，如果小儿食用蚕豆或蚕豆豆制品后，家长观察到患儿有皮肤巩膜发黄、尿色变红或加深为浓茶色、酱油色、尿量少、精神欠佳等情况，医院救治。
现在，请随儿科护士一起来看看蚕豆病的科普吧！民间有“立夏尝三鲜”的说法，
其中就有蚕豆。
但，蚕豆不是人人都能享用的。
每年初夏，蚕豆成熟的时节，也是“蚕豆病”高发季。
前几天，医院接收了10多名蚕豆病患儿，而导致发病的就是蚕豆。
无独有偶，
一周前，丽水也发生了一起类似病例。
丽水岁男孩
吃了3颗蚕豆，脸色发黄
尿液颜色像酱酒一样
网络配图
事件回顾15日上午7点，丽水个月大的小男孩亮亮（化名）医院急诊儿科。
据亮亮的家人介绍，5月14日上午，亮亮突然情绪烦躁，不吃东西，显得非常异常。家人怀疑亮亮是吃坏了东西，消化不良，医院通过B超检查了肠胃，发现并无异常，就带回家静养。
谁知，亮亮脸色开始变得蜡黄，小便颜色像酱油一样，而且每次吃饭都恶心呕吐。15日一大早，外公外婆赶医院。
据儿科医生尤珮介绍，当时亮亮全身的皮肤都已经发黄，经过血常规检查，他的血红蛋白只有50g/L，属于重度贫血（像亮亮这样的孩子，正常的血红蛋白在10g/L左右），需要马上住院并输血治疗。
结合亮亮的症状，尤珮判断亮亮可能是得了“蚕豆病”，一问之下，亮亮之前果然吃过蚕豆。“就两三天前吃了3颗蚕豆，我们也想不到会这么严重。”亮亮外公说。
经过输液和输血支持治疗，亮亮的病情趋于稳定，随后留院观察。
蚕豆病的病因是什么？
我们俗称的蚕豆病，官方名称叫——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。
G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶，在它作用过程中会产生一种叫NADPH的物质。
NADPH这种物质非常重要，可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害，红细胞当然也需要保护。
蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化作用。
正常红细胞因为拥有G-6-PD，有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及患者生命。
蚕豆病有哪些症状？
蚕豆病的发生，有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品，而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。
蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。
大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-天内发生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内出现。
病情轻者，经过1-天或1周左右，症状会逐渐减轻而痊愈；病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后无尿而死亡。
幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳使婴儿发病；同时男性多于女性。
蚕豆病“重男轻女”？
蚕豆病其实是基因决定的，往往表现出“重男轻女”的现象。因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。
如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。
蚕豆病的防治措施有哪些？
蚕豆病是一种遗传疾病，目前并无治愈措施，平时生活中只能注重预防。
蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品，也要远离蚕豆花，同时也要避免服用氧化类药物。
由于蚕豆病具有遗传倾向，做到及时诊断也十分重要。
现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，新生儿更应尽早做筛查。
3岁以内的孩子，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重。家长要注意观察孩子食用后的反应，如有不适，医院治疗。
掌上微临沧长按
