弥散性血管内凝血（DIC）
弥散性血管内凝血（DIC）是在某些致病因素作用下、凝血因子或血小板被激活，大量可溶性促凝物质入血引起的一种以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。此过程的早期血液凝固性增高，微循环中有微血栓形成，而后转为血液凝固性降低，并伴有继发性纤维蛋白溶解系统活性加强。大多数患者病情危急，预后差。
对于白血病患者来说，产生DIC的原因有以下几种：患者血液存在高凝状态，血浆凝血酶原、凝血酶抗凝血酶复合物、纤维蛋白肽及D-二聚体明显升高；白血病细胞膜及内容物中含有大量的促凝物质，目前已证实的至少有三种成分，组织因子、因子V膜受体及肿瘤促凝物；药物化疗作用，随着细胞的死亡或破坏，促凝物质进入血液，引起血管内凝血；白血病细胞常可浸润肝、脾、淋巴结和骨髓以至单核-巨噬系统都有不同程度的损害，发生功能障碍，不能及时处理体内偶然被激活的凝血因子及微量形成的纤维蛋白。
根据DIC的发生发展过程和病理生理特点，一般可分为以下三期：高凝期。主要表现为血液呈高凝状态，这是因为在各种病因的作用下，机体凝血系统被激活，促使凝血酶生成明显增多，各脏器微循环内微血栓大量形成。但部分病人（尤其是急性DIC者）临床症状不明显。实验室检查可发现凝血时间缩短，血小板粘附性增高等。
消耗性低凝期。以血液继发性地转为低凝状态为主要表现。此时大量凝血酶产生和微循环内广泛微血栓形成，造成凝血因子大量消耗，血小板明显减少。加上继发性纤溶系统激活，患者血液常处于低凝状态而有程度不一的出血表现。
继发性纤溶功能亢进期。此时，凝血酶及活化的凝血因子激活了纤溶系统，患者大多有严重的出血倾向。实验室检查除原有的异常外，还可见反映继发性纤溶功能亢进的指标异常变化，如凝血酶时间延长，凝血块或优球蛋白溶解时间缩短及血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性等。
DIC时微血管中有广泛的微血栓形成，DIC时常出现多器官、（系统）功能衰竭。少数病人可发生猝死。微血栓形成所引起的临床表现依受累器官不同而异。如果微血栓发生在肾，则可出现双侧肾皮质坏死和急性肾功能衰竭的表现，如少尿、无尿、氮质血症甚至尿毒症；肺受累，可引起肺水肿、肺出血，出现呼吸困难，严重时发生呼吸衰竭；垂体（前叶）内微血栓形成，垂体坏死，可出现性腺功能减退等表现，如闭经、生殖器萎缩等，称为席汉氏综合征；神经系统受累，可出现神志模糊、嗜睡、昏迷、惊厥等神经精神症状。冠状动脉内微血栓形成，可发生心肌梗死，重者导致心力衰竭。
微血管病性溶血性贫血DIC可伴发微血管病性溶血性贫血。这种贫血除具有溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片中可发现一些多角形、小球形等形态特殊的红细胞及红细胞碎片，它有助于DIC的诊断。红细胞形态改变的主要原因是由于血管内广泛的纤维素性微血栓形成，当循环血中受损的红细胞通过血栓内狭窄的纤维素网眼时，被牵拉、分割或挤压变形等致机械性损伤，加上血流冲击而形成各种碎片。这些变形的红细胞脆性大，易发生溶解破坏，遂引起贫血。
在白血病早期死亡病例中，DIC所致占60%以上，因此，避免DIC发生及积极治疗是减少急性白血病死亡率，改善预后的重要措施。
（感谢您的宝贵时间停留，明日更新：带你了解白血病之十五：中枢神经白血病）
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