作者
华中科技大学同医院血液科李登举教授
前言：出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称，出血性疾病大体上可以分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血，根据患者的病史及体征，判断是否存在之血功能障碍并分析可能导致的病因。其中实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要，是如何做出准确无误的诊断的关键。为此，来自华中科技大学同医院血液科的李登举教授从诊断的理念、原则、思路等多个方面分享了在临床中诊断出血性疾病的见解。
为什么临床医生和检验老师们会感到
出血性疾病的诊治存在困难呢？
首先有以下几种情况：
1.没有假设——这是由于医生基础知识掌握不到位，面对病人时脑海中空空如也，想不到可能会出现的哪些疾病情况；
2.假设困难——在诊治过程中临床思维未成系统，存在知识盲区，对于一些可能出现的情况没有想到；
3.假设正确——尽管做出了正确的假设，但是局限于实验室技术的限制，或者是缺乏商业化试剂，无法提供诊治，属于想到没做到。
以上因素往往是令临床医生和检验科老师们对于出血性疾病的诊治束手无策的原因之一，破解困境的方法只能通过丰富的科普理论知识与实战案例分析相结合，才能做出准确无误的诊断，帮助病人更好的治疗疾病。
01
诊断理念
正确的诊断理念是一切的基础，根据“罗卡定律：凡有接触，必留痕迹。”对于临床医生来说不存在找不到的问题，只可能是没有经过深入研究和透彻的理解，缺乏寻找与学习的过程。一条定律，道破必然，疾病的诊断更是要通过一步步的假设和验证才能找问题的症结所在。
02
诊断原则
在出血性疾病的诊治中，有着这样的原则：先易后难；先普通后特殊；先常见病后少见及罕见病。
当临床医生面对病人的不同症状时，可以结合以上诊断原则来进行疾病的推断。首先要确定病人的症状是否属于出血性疾病的范畴，然后对疾病进行大致的区分，是血管、血小板异常还是凝血异常或其他疾病，发散思维，联想更多的可能。之后要根据检测结果判断是数量的异常还是质量的缺陷或者其他因素，这一步也是将检验结果印证在临床中的必不可少的步骤之一。在诊断中要详细的询问病史，进行家系调查以及某些特殊检查才能初步确定为是获得性、先天性还是遗传性出血性疾病，如果为先天性或遗传性疾病则应当进行基因检测以及其他分子生物学检测，综合确定其病因的准确性质以及发病机制。在通常情况下，病例中最常见的还是获得性出血性疾病。
03
诊断筛查步骤
诊断筛查的步骤，不仅要结合实验室的检测数据，还要根据实际情况，来做出准确的判断。首先要确定的是否为血小板的问题，是血小板增多还是减少，或者血小板功能性问题；其次要判断是单一凝血因子缺乏还是多因子缺乏，如果是多因子缺乏，更应该联想到获得性出血性疾病；此外，某几个因子的联合属于比较罕见的情况，但是也需要临床医生引起警惕；然后要查看有没有循环抗凝物，比如肝素或者类肝素物质，在凝血实验中有无凝血酶时间延长，这种情况有可能是肝素或者肝素物质导致的，也有可能是污染引起，有时更要注意是否为肺部的肿瘤引起的肝素或类肝素物质的释放从而导致凝血异常。
除此之外，狼疮抗凝物也是临床中需要注意的情况之一。消耗性的凝血疾病，例如血栓性血小板减少紫癜、溶血性尿毒综合征、血管炎、败血症、弥散性血管内凝血以及临床上的一些创伤造成的出血等有可能造成出血性疾病。
04
诊断思路
1.先定位再定性：是哪个部位出血？是皮肤黏膜、内脏、血管，之后再要定性，是血小板问题还是凝血、纤溶方面的问题？
2.学会辨识真假，任何一个检查必须结合临床辨别，之前调查多位病人的血糖情况中，血糖水平都很低，于是得出结论：考虑是检验误差所致。仔细分析之后，发现是夏天多见，冬天少见，并且所有这些病人白细胞都很高，特别是慢性粒细胞白血病的病人，才发现是白血病假性低血糖现象，是临床医生出现的忽略。
3.重视“釜底抽薪”，发现治疗基础疾病是解决问题的关键。
4.善于掌握平衡，充分把握平衡，无脱靶、无误伤。
05
诊治实战病例
结合以上病例先进行定位，病人是失血性贫血/失血性休克，做过彩超发现腹腔有大量积液，应该是腹腔出血。再进行定性，病人无外伤，是什么原因导致的出血呢？血小板*/L正常，那是否为血小板功能问题或者其它问题呢？经查凝血发现病人的凝血酶原时间大于秒，活化部分凝血活酶时间大于秒，纤维蛋白原在正常范围内，D-Dimer轻度增高，因此，PT延长，APTT延长，再根据病史，诊断为维生素K缺乏症，由于华法林过量导致的失血性休克及多器官功能衰竭，而不是脑血管意外。
通过诊治实战病例，不难发现，依循诊断思路“定性+定位+明辨真假”的诊治流程，有助于出凝血异常病因的精准探寻；对于一线的临床医生与检验科老师来说，出凝血指标检测背后往往藏有很多陷阱，使很多临床医生走入误区，避免惯性思维和习惯性的侧重，更要警惕止血诸因素受损后的叠加效应；重视获得性出血性疾病的标本兼治（替代治疗和病因根除）；重视检验结果的假阴性和假阳性，任何一个检验指标都要和临床症状体征相结合；充分把握治疗中的平衡艺术，以便更好地对疾病做出诊断。
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