什么是溶血性贫血?
成熟红细胞的平均寿命一般为天,当人体因为红细胞自身异常缺陷、药物、环境、免疫异常等因素导致红细胞破坏增多,并超出骨髓生成红细胞的代偿能力时就会导致贫血的发生,即溶血性贫血。比如大家比较熟悉的蚕豆病就是溶血性贫血的一种。
如何了解自己可能患有溶血性贫血?
当你出现皮肤或巩膜发黄,眼睑结膜苍白,小便颜色变成浓茶水样,同时部分伴有恶心、呕吐、寒颤、腰背痛时,及时到血液科就医排外溶血性贫血。
溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离胆红素升高,不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血,如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MDS)等疾病时,骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,它亦属于血管外溶血,也可有黄疸。
另外根据病情的严重程度可分为慢性溶血和急性溶血。慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能,患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。
急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。
溶血性贫血可以输血吗?
答案是可以。但注意要以输注洗涤红细胞为首选,且对严重的溶血才考虑红细胞成分输血。
输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应严格掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
怀疑有溶血性贫血需要做哪些检查?1).实验室检查:①间接胆红素升高、粪胆原、尿胆原阳性;②血浆游离血红蛋白增高;③血清结合珠蛋白降低;④血红蛋白尿;⑤含铁血黄素尿。
2).骨穿:①网织红细胞增多;②骨髓幼红细胞代偿性增生。
3).某些常用的特殊检查有:①红细胞形态观察和红细胞脆性试验。②抗人球蛋白试验。③酸溶血试验。④血红蛋白电泳。⑤高铁血红蛋白还原试验,G-6-PD酶活性测定,变性珠蛋白小体检测。⑥血细胞CD55/CD59表达检测。
如何诊断溶血性贫血?1).问病史
2).确定溶贫:临床表现+实验室检查(贫血+红细胞破坏+骨髓红系增生+红细胞缺陷或寿命缩短)
3).病因及分型:Coombs试验、CD55/CD59表达、血红蛋白电泳、G-6-PD酶活性测定等
溶血性贫血的主要治疗有哪些?1).去除诱因
2).药物治疗:激素、免疫抑制剂等
3).脾切除术
4).必要时输注红细胞悬液