一、系统性红斑狼疮（SLE）
（1）病因和发病机制
（2）临床表现
（3）免疫学检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
青年女性；
主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；
病情缓解和急性发作交替发生。
（一）病因和发病机制
1.病因：遗传、雌激素、环境。
2.发病机制：自身免疫反应。自身抗体（详见后述）
A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关；
B.抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血；
C.抗SSA抗体——新生儿心脏传导阻滞；
D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
（二）临床表现——多而重要，需要耐心！
1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——胸膜炎、腹膜炎、心包炎。
4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。
手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见。
10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。
小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！
约60%有临床表现。
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管——
心包炎，但不会发生心包压塞；
可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎；
心肌损害或冠状动脉受累；
严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。
8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征——约30%。
12.其他——（了解）
脾大；
转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；
累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；
累及视神经，或导致视网膜血管炎；
无痛性淋巴结肿大。
SLE——临床表现
（三）免疫学检查——特别重要！
A.抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血；
B.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；
C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞；
D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
（四）诊断（标准）与鉴别诊断
——美国风湿病学会，年
1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。
2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。
3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。
4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。
6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。
8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。
9.血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。
10.免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。
11.抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
SLE诊断标准——8+3
所谓难点，是用来被攻克的！
类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。
（五）治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。
1.一般治疗：
避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。
2.药物
（1）糖皮质激素：泼尼松——主要药物。
起始——剂量：0.5～1mg/（kg?d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定；
减量——之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至＜0.5mg/（kg?d）后，减药速度宜进一步减慢；
维持——＜10mg/d。
甲泼尼龙～mg，静滴，每天一次，连用3天为一疗程。
用于：急性爆发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。
（2）免疫抑制剂
病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。
1）环磷酰胺：
口服。严重可静脉冲击。
2）吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！
3）硫唑嘌呤：中等度严重病例或维持治疗。
4）环孢素。
5）抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药！对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
（3）生物制剂：新型药物。
美罗华——抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。
（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植。
SLE的治疗
1.激素——泼尼松、甲泼尼龙（冲击）
2.免疫抑制剂——环磷酰胺、氯喹、吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤
**生物制剂——CD20单抗——美罗华
1.女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是
A.风湿热
B.慢性肾炎
C.类风湿性关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.缺铁性贫血
『正确答案』D
2.下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是
A.抗RNP
B.抗Jo-1
C.抗Scl-70
D.抗Sm
E.抗双链DNA
『正确答案』D
3.系统性红斑狼疮的主要临床表现是
A.育龄女性多发
B.皮肤黏膜与关节表现
C.肾炎
D.贫血
E.浆膜炎
『正确答案』B
4.女，30岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：Hgb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是
A.肾小球肾炎急性发作
B.恶性肿瘤颅内转移
C.系统性红斑狼疮
D.再生障碍性贫血
E.结核性胸膜炎和心包炎
『正确答案』C
5.下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值
A.抗Sm抗体
B.抗SSA抗体
C.抗核抗体
D.抗Scl-70抗体
E.抗环瓜氨酸肽抗体
『正确答案』A
6.确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是
A.ANA
B.抗SSB抗体
C.抗RNP抗体
D.抗SSA抗体
E.抗dsDNA抗体
『正确答案』E——注意第二名！
7.女，35岁。确诊系统性红斑狼疮，经泼尼松50mg/d治疗1个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至泼尼松25mg/d时出现发热，体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是
A.血沉
B.补体
C.抗双链DNA抗体
D.血培养
E.血常规
『正确答案』D——灵活应用题。
8.女，20岁，双下肢水肿伴口腔溃疡半年，24小时尿蛋白定量4g，ANA1：，抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是
A.干燥综合征
B.系统性硬化病
C.系统性红斑狼疮
D.原发性肾小球肾炎
E.系统性血管炎
『正确答案』C
（9～11题共用题干）
女，34岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（++）。
9.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体
A.抗核抗体
B.类风湿因子
C.抗Scl-70抗体
D.抗Jo-1抗体
E.抗中性粒细胞胞浆抗体
『正确答案』A
10.首先考虑的诊断是
A.皮肌炎
B.败血症
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小球肾炎
『正确答案』D
11.为缓解病情，首选的治疗药物是
A.非甾体抗炎药
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.镇痛药
E.抗疟药
『正确答案』B
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