自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)系体内免疫发生异常,产生自身抗体或(和)补体,结合在红细胞膜上,红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。
(一)抗人球蛋白试验
[原理]
不完全抗体(lgC)无法架接个邻近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合。抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fe段相结合,导致红细胞凝集现象,称为抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。直接Coombs试验阳性说明患者红细胞表面上包被有不完全抗体。
而间接Coombs试验阳性则说明患者血清中存在着不完全抗体。
[参考值]
直接、间接抗人球蛋白均呈阴性反应。
[临床意义]
1.阳性见于新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血,SLE、类风湿关节炎、恶性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等药物性溶血反应。
.AIHA大多属于温抗体型(即于37°C条件下作用最强,主要为lgG),但也有小部分属冷抗体型(主要为lgM),故必要时应用于4°C条件下进行试验,排除假阴性反应。
3.AIHA大多为IgG型抗体,还有IgG+C3型.C3型或极少数IgG亚型，IgA.IgM型，故应使用广谱的抗人球蛋白血清进行试验.必要时须加用上述各种单价抗血清,以提高检出阳性率:
4.间接Coombs试验主要用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体的检测。很少用于AIHA诊断。
(二)冷凝集素试验
[原理]
冷凝集素是一种可逆性抗体.在低温时可与自身红细胞、“O"型红细胞或与患者同型红细胞发生凝集,当温度增高时.凝集块又复消失。
[参考值]
效价1:40,反应最适温度为4°C。
[临床意义]
某些AIHA患者的冷凝集素效价很高,有的可达或更高。
(三)冷热双相溶血试验
[原理]
阵发性寒冷性血红蛋白尿症(PCH)患者的血清中有双相溶血素,在0~4°C时,溶血素与红细胞结合,并吸附补体，但不溶血;当升温至30~37°C则发生溶血。
[参考值]
阴性。
[临床意义]
阳性见于PCH。某些病毒感染如麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症也可有阳性反应。
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