血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。TTP的主要发病机制涉及血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性缺乏、血管内皮细胞VWF异常释放、血小板异常活化等方面。
一、TTP分为遗传性和获得性两种，后者根据有无原发病分为特发性和继发性。
二、临床表现1.出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血
2．微血管病性溶血性贫血：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大
3．神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性、多变性为特点
4．肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭
5.发热
三、诊断要点
1目前TTP的诊断需具备以下各点：1．具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。
2．典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
3．血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。
4．排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。
四、治疗方案与原则
1治疗原则：本病病情凶险，病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。2．治疗方案：
(1)血浆置换疗法
(2)免疫抑制治疗
(3)静脉滴注免疫球蛋白
(4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞、抗血小板药物
五、预后
TTP复发是指在完全缓解30d后再发生TTP临床表现。TTP疾病复发率约为30％，多出现在疾病首次发作后的1年内。遗传性TTP及抑制物阳性的特发性TTP患者易复发。定期检测PLT和ADAMTS13活性有助于预后判断，对抑制物检测持续阳性者需注意疾病复发。
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