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血液系统疾病
过敏性紫癜
1
发病机制
对紫癜性疾病发病机制进行了更新优化，目前发病机制不明，与免疫异常有关
2
临床表现
①关节型过敏性紫癜：新增“多发生在紫癜之后”；
②肾型过敏性紫癜：“肾病综合征”改为“肾功能不全”
3
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断：“血小板减少性紫癜”改为“原发免疫性血小板减少症”；删除了“由于本病的特殊临床特点及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般无困难”
4
防疗
①一般治疗：新增一般处理；
②糖皮质激素：删除了糖皮质激素的药理作用，新增糖皮质激素的适应症；糖皮质激素的用法用量更新
原发免疫性血小板减少症
第八版名为特发性血小板减少性紫癜
1
概述
①“特发性血小板减少性紫癜”修订后为“原发免疫性血小板减少症”；
②新增“出血风险随年龄增长而增加”
2
临床表现
①对临床症状进行整合优化，删除小标题，删除血栓形成倾向相关内容；
②新增体征相关内容
3
实验室检查
内容进行了重新整合，重组出新的标题，并对相关内容进行补充优化
4
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断：删除了“本病与过敏性紫癜不难鉴别”
5
治疗
①新增治疗目的；
②糖皮质激素治疗：删除了作用机制；对泼尼松治疗进行了补充（二线治疗相关内容），“最小维持量5～10mg/d”改为“最小维持量≤15mg/d”；
③静脉输注丙种球蛋白：新增作用机制和禁忌；④ITP的二线治疗：内容进行了调整优化，数据进行了更新，例如长春新碱的用量等，新增了长春地辛的用法用量；补充了达那唑的使用说明；
⑤脾切除：删除了禁忌症相关内容，新增了脾切除后的预防接种相关内容；
⑥急症的处理：适应症进行了更新，删除了静脉输注丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙的作用机制；新增促血小板生成药物、重组人活化因子Ⅶ相关内容
血栓性血小板减少性紫癜
删除了病程和预后相关内容
1
发病机制
①修订后删除了病因的相关内容；
②发病机制内容进行了更新优化
2
病因与分类（新增）
3
临床表现
删除了分类相关内容
4
实验室检查
①血象检查：“血小板低于50x/L”改为“半数以上病人血小板计数在20x/L以下”；
②血生化检查：“溶血检查”改为“血生化检查”，并新增“尿素氮及肌酐不同程度升高”；
③血管性血友病因子裂解酶活性分析：“vWF-cp”改为“ADAMTS13”
5
治疗
①新增“本病病情凶险，病死率高。对高度疑似和确诊病例，应尽快开始积极治疗”；
②其他疗法：新增“对高度疑似和确诊病例，输入血小板应十分谨慎，仅在出现危机生命的严重出血时才考虑使用”
血友病
1
概述
数据进行了更新
2
实验室检查
基因诊断试验：删除了基因分析方法及产前诊断相关内容
3
治疗
溶血性贫血的筛查实验表中红细胞破坏增加检查内容的顺序进行调整，并将“游离胆红素”改为“血非结合胆红素”
弥散性血管内凝血
1
发病机制
①纤溶系统激活：删除了炎症和凝血系统相互作用的相关内容；删除了促进DIC发生的因素；
②新增DIC发病机制和病理生理图
2
诊断
①诊断标准更新，修订后采用国内诊断标准（版）；
②删除了国际血栓和止血协会（ISTH）标准，新增中国DIC诊断积分系统（CDSS）,并附增表格
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