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NEJM病例续二59岁男性患者因发

继续这一病例,这次主要内容是鉴别诊断。

鉴别诊断

血栓性血小板减少紫癜(TTP)

血小板减少,贫血,神志改变,肾损伤和发热提示有TTP的可能。而经常提及的TTP五联征为微血管病性溶血性贫血,血小板减少,肾功能损害,神经精神损害和发热,并不是所有患者都具有五联征。但是,诊断TTP必须具有特征性的微血管病性溶血,但该患者外周血中没有破碎红细胞,因此我们可以排除TTP。

蜱媒病

可疑感染、血小板减少、肌炎、心肌炎、脑炎以及小中血管病变(皮疹),加之近期狩猎史,需要考虑到蜱媒病(落基山斑疹热)的可能。此外,常见的蜱媒病有人单核细胞埃立克体病、人无形体病等,这些疾患都有白细胞减少,而皮疹少见。

落基山斑疹热通常由立克次氏体引起,为蜱叮咬传播的一类疾病,其病变主要涉及小血管,斑丘疹起自外周,如手掌和足底,然后向躯干蔓延。小血管的炎症通常导致出血,表现为紫癜。落基山斑疹热可以有多系统累及的表现,如:心肌炎、肌炎和脑炎等。血小板粘附到损伤的内皮细胞导致血小板减少是落基山斑疹热的重要表现。此外,头痛也是重要表现,但是这一重要表现缺乏。此外,落基山斑疹热多发在美国中南部及东南部,患者打猎的内华达没有先例。总的来说该患者不能排除落基山斑疹热。

小血管病变

小血管病变的发病机制又可分为血管阻塞、血管壁炎症和感染相关的血管病变。

血管阻塞

引起小血管阻塞的疾患有TTP、DIC、灾难性抗磷脂抗体综合征和血栓等。患者无明显溶血现象可以排除TTP。DIC导致凝血因子的消耗,会导致凝血功能严重异常,可以排除DIC可能。

灾难性抗磷脂抗体综合征常见于SLE患者,由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体,主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等可以引发广泛微血管栓塞,血小板减少,但是减少的程度不会达到这位患者的严重程度;而凝血功能无严重异常可以排除狼疮抗凝物的存在。

胆固醇栓子可以引发血管阻塞,但是近期没有介入操作,可以排除。感染性心内膜炎菌栓脱落可以导致血管栓塞。

血管壁炎症

患者急性起病,明显的血小板减少通常不是ANCA相关性血管炎的表现,皮肤损害也很少在ANCA相关性血管炎中看到。无哮喘病史和上呼吸道的表现,Churg–Strauss综合征可以排除。非ANCA相关的血管炎通常由免疫复合物介导,和全身疾病有关,与此患者的表现不符。

感染相关的血管病变

感染相关的血管病变由各种因素导致血管内皮损伤,有微生物、免疫介导和菌栓。落基山斑疹热是微生物导致血管内皮损伤所致。流行性脑脊髓膜炎的小血管病变由免疫复合物、补体激活和毒素所致,其病情进展快,而这一患者进展较起慢。感染性心内膜炎可以通过免疫复合物形成导致血管病变。

感染性心内膜炎

感染性心内膜炎(IE)也是这位患者重要的诊断考虑,其可以导致多系统的表现,也有报道其与TTP、落基山斑疹热、原发性血管炎、流行性脑脊髓膜炎等有相似表现。通常,IE患者有基础心脏疾病,事实上有25%的患者没有任何心脏疾病。这位患者也没有血流感染的病史,如拔牙或静脉注射毒品;即使这样,仍有可能发生血流感染。通常金黄色葡萄球菌(Staphylococcusaureus)是最常见的病原体;若有大便隐血阳性则提示牛链球菌(Streptococcusbovis)致结肠损伤出血的可能。

这位患者没有心脏杂音,约30%的IE患者新出现的杂音在体格检查时未被记载。而这位患者有心动过速,也很难听到杂音。落基山斑疹热的表现也可以被IE解释。血小板减少不是IE的常见表现。心肌炎也不是IE的常见表现,在一些脓肿侵犯心肌的患者或菌栓脱落至冠脉致心肌梗死的患者,CK、CK-MB和肌钙蛋白升高。神志的改变可能是军栓进入脑内所致,也可能是严重的全身感染引发。该患者手掌皮肤表现与Janeway损伤一致,手指的表现与Osler结节相似。因此,此名患者符合IE诊断的Duke标准中的三项次要标准。

诊断是什么?请继续







































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