本期一页手册一改严肃风格，用生动有趣的文风，给大家讲解TTP（血栓性血小板减少性紫癜）与血浆置换的相关知识。
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TTP
我知道你听到这个词的时候在想什么~
不就是血栓性血小板减少性紫癜么？
不就是血管里长了微血栓然后血小板减少然后紫癜么？
(╯‵□′)╯︵┻━┻这解释能合格么，然后呢？然后呢？然后呢？
……
不知道了吧？
下次听到TTP的时候脑子里应该浮现出以下几个关键词：
TTP：Thromboticthrombocytopenicpurpura
血栓性血小板减少性紫癜
五联症：
–发热
–微血管性溶血性贫血（见下图）
–血小板减少
–肾衰竭
–中枢神经系统症状
病情重，会死人的！
诊断：微血管性溶血性贫血+血小板减少+中枢神经系统症状就差不多了，都说了会死人的！赶紧治疗！
治疗：血浆置换（一线疗法）
啥叫微血管性溶血性贫血？
看见图上血涂片里黑箭头指着的破裂的红细胞了没？
(⊙o⊙)啊！我的病人就有这样的血涂片耶……
微血管性溶血性贫血
血小板减少
除外其它原因→怀疑TTP
（说的容易，都要除外啥？）
–溶血尿毒症综合症（HUS）：同样有MAHA+血小板减少，但是儿童多见，肾损害比神经系统症状更常见。
–DIC：是的，但是DIC没有严重的溶血性贫血和精神系统症状，却有严重出血，凝血因子减少，继发纤溶亢进等
–Evans综合征、SLE：看花眼了吧，这俩病血涂片里没有破碎红细胞
–感染、药物、免疫……
好吧，我除外了其它病因，接下来做什么？
血浆置换！
–血浆置换前别忘了抽血除外那些你还没来得及除外的东西
–血浆置换后别忘了查肾脏、心脏、神经系统、除外肿瘤blabla……
学术的家属找来了……
大夫您给我讲讲为啥要做血浆置换啊？
ADAMTS-13(也称vonWillebrandfactor-cleavingprotease)，看英文名就明白了吧，Hiahia~~
ADAMTS-13是vWF（vonWillebrandfactor）的裂解蛋白
ADAMTS-13缺陷→vWF大量释放→自发血小板聚集
原因：先天性特发性继发性
学术的家属已经迷茫了…
总之，血浆置换Plasmaexchangetherapy（PEX）针对TTP就是要移除自身抗体+补充ADAMTS-13。
PEX的出现，使TTP死亡率从90%→10-20%。
根据美国血浆置换学会年指南，TTP的一线疗法为血浆置换。
一旦患者发生无其他原因的MAHA（微血管病性溶血性贫血）和血小板减少即立即开始PEX。
捉急的家属找来了……
?大夫我家娘子贫血很严重，给她输血啊！
纠正贫血可以输注红细胞的，这位家属你的建议很中肯啊
?大夫我家娘子血小板也很低啊，顺便也输一点吧！
这位家属我刚刚表扬完你就……TTP不可以随便输血小板的，除非有生命危险。
TTP进行血浆置换的推荐用法
*目前尚无最佳用法
1、对于所有年龄组，治疗开始的前三天应使用S/D血浆（溶剂/洗涤剂处理血浆），用量为1.5倍血浆容量；并且每天进行评估。
2、当临床情况和实验室检测结果稳定时，可以将用量改为1.0倍血浆容量。
3、发生危及生命的情况时，可以增加置换频率或者置换容量。
4、当PLT＞×10^9/L后，PEX应持续至少2天再停止。
**此处推荐用法是指常规的推荐用法，针对孕期TTP、HIV相关TTP等特殊情况另有不同疗法。
其他治疗
?血浆输注（如果暂时不能PEX）
?免疫抑制治疗：针对特发性TTP抗ADAMTS13自身抗体，可持续缓解病情；包括：糖皮质激素，美罗华，CsA，化疗（VCR\CHOP）、脾切除（少用）
?抗血小板治疗：PEX后，PLT上升时可适当考虑，可预防复发
焦虑的家属找来了：并发症及处理
并发症及处理
过敏反应：置换前常规使用地塞米松5-10mg静脉注射或盐酸异丙嗪12.5-25mg肌注；如在过程中出现，减慢置换速度，加用抗过敏药。
容量不足：必须用相应容量的血浆、胶体、晶体回输。血浆引起的不良反应更多。
出血：动态监测凝血功能，有出血倾向者减少抗凝剂使用剂量。
低钙血症：枸橼酸盐导致。在置换前静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml。置换过程中按每置换-ml血浆给予10%葡萄糖酸钙10ml的比例补充。
感染：遵守无菌原则
血浆分离器破膜
灌流综合征：地塞米松
好了，各位已经搞定了各种家属，可以洗洗睡了~
记住下面这句话：血浆置换就是为了清除难以清除的致病因子，用大概1~1.5当量血浆把血中大部分致病因子置换出来的方法，同时补充缺乏的生理因子，没有绝对禁忌症，但是要注意相对禁忌症。
血浆置换禁忌证
无绝对禁忌证，相对禁忌证包括：
?对血浆、人血白蛋白、肝素等有严重过敏史
?药物难以纠正的全身循环衰竭
?非稳定期的心、脑梗死
?颅内出血或重度脑水肿伴脑疝
?存在精神障碍不能配合治疗
（各位看官是否在轻松的阅读过程中收获大大呢？O(∩_∩)O~回复“血液”即可查看本文）
*参考
1.MarieScullyetal,Guidelinesonthediagnosisandmanagementofthromboticthrombocytopenicpurpuraandotherthromboticmicroangiopathies,BritishJournalofHaematology,
