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慢性溶血性贫血的病人该如何输血

在全球范围内,由血红蛋白病变引起的慢性溶血性贫血十分普遍。百万的人带有不正常的基因,而每年有200患儿出生。珠蛋白(地中海)镰刀细胞贫血是这些慢性溶血性贫血的主要病种。

这些疾病的临床处理是基于充足而安全的输血。那些能获得适当剂量安全的输血的患者能活的更长,而且生活质量能更高。因此输血是慢性贫血临床处理的基本和关键。

在讨论何时应该开始调整输血时,根据临床参数比根据血红蛋白水平要有效的多。一般重型地中海贫血患者在确诊后便开始输血,但需严密监测下列临床症状如无力、体重不增加或降低、低生长率、感染、脾肿大和骨变形。在诊断时,所有患儿的ABO、Rh、Kell、Kidd和Duffy血型都要定型,在输血配血时,供者与患者至少ABO、Rh、Kell血型要完全相符合。这是为了使将来的长期输血过程中所产生的同种免疫对机体的损坏程度降到最低。

对于地中海贫血患者,一般建议输血的剂量与时间间隔是每2~3周20ml/kg的红细胞悬液。这种红细胞悬液应该是最为新鲜的,最好是采集后2~3小时内输注(当然这在国内目前还做不到)。不同的输血指证在过去的几年中被应用。如输血前血红蛋白10gr/dl.而有人建议是输血前Hb12gr/dl,目前的国际标准(ThalassemiaInternatiandFederationTIF)建议是9~10gr/dl.输血后的Hb水平一般不要超过13~13.5g,如果Hb15gr/dl.血粘度将增加而易导致血栓栓塞类的并发症。此外,过高的Hb水平也会导致铁过载,病人会感到头痛和出鼻血。









































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