骨髓增生程度的临床意义。????骨髓增生极度活跃，反映骨髄造血功能亢进，常见于各种急性白血病、慢性粒细胞白血病等；骨髓增生明显活跃，反映骨髓造血功能旺盛，常见于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、ITP等；骨髓增生活跃，反映骨髓造血功能基本正常，常见于正常骨髓象、多发性骨髓瘤等；骨髓增生减低，反映骨髄造血功能减低，常见于低增生性白血病、PNH等；骨髓增生极度减低，反映骨髄造血功能衰竭，见于再生障碍性贫血、化疗后等。造血干细胞异常疾病????造血干细胞异常疾病包括慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症.遗传性球形紅细胞增多症是红细胞膜蛋白基因异常造成遗传性口形红细胞增多症依据口形红细胞内Na＋、K＋的浓度分型。小球形红细胞常出现在自身免疫性溶血、遗传性球型红细胞增多症。红细胞在造血组织骨髓内成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核红细胞阶段或释放人周围血循环中立刻破裂或溶血，称为无效造血。所以无效造血过多与幼红细胞成熟障碍有关。骨髄活检一般是在骨髄多次穿刺失败、骨髓穿刺不能明确诊断时进行，许多血液病可以根据骨髄活检的特征性表现而得以诊断。AA典型病例可见残存孤立性幼红细胞岛，即所谓“热点”；巨幼细胞贫血可见不同发育阶段的红细胞增生，分裂象易见；慢粒可见中幼粒增生为主，伴较多晚幼粒，同时吞噬细胞增加，形成“星空样”图像；MDS最重要的特征是检出不典型微巨核细胞和未成熟前体细胞异常定位；MM则是骨髄内浆细胞均一性、结节性聚集。通过血红蛋白电泳一般可以区分上述各种疾病，β珠蛋白生成障碍性贫血：轻型.HbA23.5%-7%,HbF10%-30%；重型:HbA1%-5%,HBF60%-90%；HBH病：β链过剩合成β4；HbBarts病:γ链过剩合成γ4(胎儿水肿综合征)血红蛋白电泳时，HbA2增多，见于珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子(
贫血诊断较轻)的重要实验室诊断指标。HbBarts组成为y4HBH在PH6.5TEB缓冲液电泳向阳极，HbBarts在点样点不动。获得性血红蛋白血病包括高铁血红蛋白血病、碳氧血红蛋白血病、硫化血红蛋白血病等。β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血????临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。红细胞镰变形试验?????镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。红细胞滲透脆性试验是红细胞膜缺陷的筛查试验，对遗传性球形红细胞增多症具有重要的诊断价值。Ham试验对诊断阵发性睡眠性血红白尿症(PNH)有重要价值。Coombs试验对免疫性溶血性贫血有重要的诊断价值。血红蛋白电泳对异常血红蛋白病有重要的诊断价值。铁的代谢过程大致为：????每天的膳食所吸收的铁是在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。进入血浆中的Fe2＋，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3＋，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。铁的储存形式以铁蛋白及含铁血黄素为主。血清铁以Fe3＋形式与转铁蛋白结合存在，降低介质pH及加入还原剂能将Fe3＋还原为Fe2＋，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2＋与显色剂反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。血清铁????降低见于缺铁性贫血、失血、感染、营养缺乏和慢性病。增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。血清转铁蛋白受体????升高常见于缺铁性贫血和溶血性贫血；降低见于再障、慢性病贫血、肾功能发竭等。转铁蛋白??增高常见于缺铁性贫血、妊娠胞质内出现蓝色颗粒的幼红细胞称铁粒幼细胞;铁粒幼细胞贫血时出现较多环铁粒幼细胞;溶血性贫血细胞外铁正常或增高;骨髓增生异常综合征时铁粒幼细胞百分比可增高。在人体内铁的存在形式有:含铁血黄素约占25.37%，肌红蛋白约占4.15%，血红素酶约占0.3%，与转铁蛋白结合的铁约占0.15%，正常情况下大部分是铁蛋白。人体所需铁主要以Fe3＋形式转运，以Fe2＋形式吸收;当体内铁负荷过重时，铁以含铁血黄素形式贮存;铁主要在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收，孕妇和儿童体内铁的排泄量高出成人数倍。遗传性铁粒幼性贫血发病年龄为青少年，而继发性铁粒幼性贫血发病年龄为中老年，故发病年龄是区分指标。尿含铁血黄素试验原理：又称Rous试验。????当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm的蓝色颗粒。IDA:缺铁性贫血????缺铁性贫血的实验室特点是Hb＜、MCV＜80fl、MCH＜26pg、MCHC＜31%，呈小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血是体内慢性渐进性缺铁的发展结果。缺铁性贫血的早期多为正常细胞性贫血。小细胞低色素可见于重度缺铁性贫血时，体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成。临床缺铁分为3个阶段：①缺铁期:贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降。②缺铁型红细胞生成期存铁进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降(＜15%)，总铁结合力增高(＞64.44mmol/)和游离原卟啉升高，出现一般症状。③缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。慢性系统性疾病贫血时，病人多为正细胞正色素性或小细胞正色素贫血。骨髓铁染色细胞外铁增加、内铁增加或偏少；血清铁蛋白正常或增加；血清铁、运铁蛋白饱和度降低；总铁结合力正常或降低。珠蛋白生成障碍性贫血时，骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁都增加。慢性肝脏疾病所致贫血的血象呈正常细胞或大细胞性贫血，细胞大小不均，网织红细胞轻度增加，若伴有感染、出血、肿瘤则白细胞增加。慢性肾脏疾病所致贫血呈正细胞正色素性，偶见小细胞低色素性贫血。血清铁降低，总铁结合力增高见于缺铁性贫血。驱铁治疗疗效判断的指标，疗效主要是观察机体储存铁量的改变，铁蛋白是机体储存铁的主要形式。铁粒幼细胞性贫血的特点。????铁粒幼细胞贫血的特征：高铁血症，血清铁、血清铁蛋白、运铁蛋白饱和度均明显增高，血清总铁结合力降低或正常；骨髄红系增生，细胞内、外铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞占15%以上。可有"双形性红细胞"。维生素B12生理????除有腺苷钴胺参与促使甲基丙二酰辅酶A转变为琥珀酰辅酶A的反应外，还参与DNA的合成。叶酸经叶酸还原酶作用变为四氢叶酸，它具有转运“一碳团”如甲基、甲酰基等的作用。人类维生素B12的主要来源是食物，肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海洋生物中含量丰富。成人每天需要2～5μg。影响维生素B12吸收和转运的因素有胃肠疾病导致的胃酸、胃蛋白酶分泌减少等。当维生素B12缺乏时，该反应受阻导致丙酰辅酶A大量堆积而形成非生理性的单链脂肪酸。巨幼贫血象与骨髓象特点????1）维生素B12缺乏症血象：呈大细胞正色素性贫血，红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低，粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多，5叶者大于5%或6叶者大于1%。胞核落后于胞浆。骨髓象：主要表现三系细胞巨幼样变，尤其是红细胞系列出现早、中和晚巨幼红细胞大于10%，粒细胞和巨核细胞系统亦有巨幼样变。2）叶酸缺乏症血象：呈大细胞正色素性，红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低，粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多，5叶者大于5%或6叶者大于1%。高铁血红蛋白还原试验：检验G6PD缺陷症①原理：在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常红细胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP（氧化型辅酶Ⅱ）变成NADPH（还原型辅酶Ⅱ，其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白（Fe3＋）还原成亚铁血红蛋白（Fe2＋），通过比色可观察还原的多少。②参考值：正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血＞77%）。③临床意义：G6PD缺乏时高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。酸化血清溶血试验：检验PNHPNH:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，多为慢性血管内溶血，患者体内存在对补体敏感的红细胞。正色素性或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常。①原理：PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，也称Ham试验，即红细胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。正常红细胞不被溶解，无溶血现象。正常结果为阴性。②临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。阵发性冷性血红蛋白尿症的特点????以儿童多见,无遗传和家族因素，冷热溶血试验阳性。临床分原发性和继发性，继发性常见于某些感染，如水痘、麻疹、腮腺炎等。慢性或突然遇冷发作;血管内溶血;出现有核红细胞;冷热溶血试验呈阳性等。引起本病的自身抗体主要是IgG，主要引起血管内溶血。在20摄氏度以下时冷反应抗体与红细胞结合，吸附补体，当温度升至37摄氏度时，补体激活，导致溶血。遗传性球形红细胞增多症(HS)????贫血、黄疸和脾肿大是HS最常见的临床表现。脾切除疗效最好。确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选/排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。①红细胞呈球形，硬度增加，中心淡染区消失，外周血中球形红细胞＞20%，简易红细胞滚动试验呈阳性。②骨髓红细胞系统增生活跃。③进行脆性试验时，红细胞常于0.68NaCl%开始溶解，0.4NaCl%完全溶解，盐水渗透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能够纠正筛选试验，红细胞寿命期缩短。自溶试验中，溶血大于5%，加ATP可减轻溶血。2小时观察结果。红细胞渗透脆性试验：检验遗传球①原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。②参考值：开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。③临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。自身溶血试验极其纠正试验????膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠正；G6PD缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正；自身免疫性溶贫溶血度轻度增加，加葡萄糖无预示价值；PNH本试验常正常。自身免疫性溶血性贫血检验可用于检验：????温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝激素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿等疾病。冷凝集素综合征CAS????多见于女性，无遗传因素，慢性型较平稳，轻度贫血，以血管外溶血为主，也可见血管内溶血。实验室检查可见：①血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。网织红细胞增高，有时也可下降。②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。③抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高至少1:～，IgM在低温(0-5摄氏度)时，容易牢固地结合于红细胞，促使红细胞凝集，当升温至20-25摄氏度时，补体被激活,破坏红细胞。但也有报告IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。温抗体型溶血性贫血????主要是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞的表面，抗体Fc段暴露，红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的，Coombs试验阳性。自身抗体以IgG为主，少部分以IgA，C3为主。抗人球蛋白试验????分为检测①红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验。直接试验应用抗人球蛋白试剂（抗IgG和/或抗C3d）与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。②检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验。间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。下列哪项不符合造血障碍的特点A.骨髓增生减低B.全血红骨髓总量减少C.呈正常细胞性贫血D.黄骨髓减少E.造血组织与脂肪组织容积比降低????再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点是????正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。网织红细胞极低，血小板计数早期减少；骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代；三个细胞系减少，白细胞常低于2×/L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少。在再生障碍性贫血的诊断中，骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。其骨髓病理组织学检验:骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加(包括了淋巴细胞，浆细胞，网状细胞等)，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。慢性再障病程大于1年，网织红细胞＞1%，粒细胞绝对值＞0.5X10^9/L，非造血细胞增多＜70%，免疫功能受损轻。再生障碍危象是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少，此病可在短期内恢复。??单纯红细胞再生障碍性贫血????纯紅细胞再生障碍性贫血是以骨髓单純红细胞系统造血障碍为特征的一组异貭性综合征。实验检查结果显示：①血象：呈正细胞正色素性贫血，Hb小于～g/L，网织红细胞小于0.1%，绝对值减少，Hct下降；MCV、MCH、MCHC多在正常范围内；白细胞和血小板形态正常。②骨髓象：增生活跃，少数减低，红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如，粒红比例明显增加，少数巨核细胞增加。再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难阵发性睡眠性血红蛋白尿症出血及感染均较轻，NAP积分不增高；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显；细胞内、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。温抗体型自身免疫性溶血性贫血①急性型红细胞和血红蛋白迅速下降，红细胞甚至可低至0.8×/L，血红蛋白降至20g/L；慢性型Hb多在40～80g/L。②网织红细胞增多，可超过10%。③周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。④白细胞常增高，急性型可超过50×/L，慢性型可更高，两型也都可减少。急性溶血期有早、中、晚幼粒细胞出现，甚至并发类白血病反应。⑤部分患者血小板减少。⑥骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危象发生时，全血细胞减少，迁延数周。血管内溶血????:PNH、蚕豆病、阵发性冷性血红蛋白尿症、药物致免疫性溶血性贫血(奎尼丁型)、急发性溶血性输血反应及微血管病性溶血性贫血等。尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时，血浆游离血红蛋白明显增多，超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血管外溶血????病程常为慢性，可急性加重，常见肝、脾肿大;尿含铁血黄素一般为阴性;红细胞脆性多有改变;急性加重时可见骨髓再障危象等。溶血性贫血的实验室检査????.溶血性贫血的发病机制.骨髓造血代偿能力很强，可增加到正常的6-8倍。测定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度；测定血清中结合珠蛋白的含量可反映溶血的情况,尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性提示慢性血管内溶血,尿中有铁排出。血管内溶血时，血浆中游离血红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红素白蛋白.网织红细胞计数可反映骨髄红系增生的情况,也间接反映骨髓的造血功能。属于免疫性溶血性贫血的疾病是A.蚕豆病B.海洋性贫血C.冷凝集素综合征D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症E.遗传性球形红细胞增多症????蚕豆病是由于红细胞酶缺陷所致;海洋性贫血是由于珠蛋白合成障碍所致；阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致;遗传性球形红细胞增多症是由于先天性红细胞膜缺陷所致；冷凝集素综合征是由于机体感染某些病原体后产生自身抗体，大多为IgM型(即冷凝素)，这些抗体牢固结合于红细胞上，通过激活补体，最终导致溶血。下列溶血性贫血是获得性的红细胞膜缺陷所致的是A.遗传性球形红细胞增多症B.遗传性椭圆形红细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症D.自身免疫性溶血性贫血E.蚕豆病????红细胞膜缺陷分原发性和继发性。原发性膜缺陷又分为先天性和后天获得性。临床常见的先天性红细胞膜缺陷所致溶血性贫血有:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致的溶血病.蚕豆病是先天性红细胞酶缺陷性疾病。自身免疫性溶血性贫血则是获得性溶血性贫血纸牌岛
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