自身免疫性溶血性贫血(Autoimmunehemolyticanemia,AIHA)是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。女性患者多于男性,以青壮年为多。
其实验室和其他辅助检查大致为三点:
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
1.血象贫血程度不一,有时很严重,可暴发急性溶血危象。血红蛋白可以降至30g/L以下,MCV大多正常,血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多
2.骨髓象骨髓呈幼红细胞增生象,偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
3.抗人球蛋白试验(Coombs试验)直接试验阳性,主要为地IgG和G3型;间接试验可为阳性或阴性。
4.其他血清胆红素大多增高,其中主要是间接胆红素。
二、冷凝集素综合征(CAS)
1.血象慢性轻至中度贫血,网织红细胞增多。白细胞和血小板正常无红细胞畸形及大小不一。
2.冷凝集素试验阳性,4℃效价可高至1:甚至1:,30℃时,在白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。
3.抗人球蛋白试验(Coombs试验)直接阳性,几乎均为C3型。
4.其他可有轻度高胆红素血症,反复发作者有含铁血黄素尿。
三、阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)
1.血象发作时贫血严重,进展迅速,网织红细胞增多。周围血液有红细胞大小不一及畸形,并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。
2.冷溶血试验(Donath-Lanbsteiner)阳性。
3.抗人球蛋白直接试验在溶血发作时或发作刚过时阳性。
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