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贫血概述
1.概念：外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床用血红蛋白代替红细胞容量。
海平面成年男性＜g/l，女性＜g/l，孕妇＜g/l。
2.分类
（3）病因
红细胞生成减少（造血干祖细胞异常、造血调节异常、造血原料不足或利用障碍）
红细胞破坏过多：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血
红细胞丢失过多
3.临床表现
4.诊断：确立诊断、明确类型、病因。
5.治疗：对症、病因治疗。
6.外周血反应骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是：
A血红蛋白及红细胞计数
B网织红细胞百分率
C网织红细胞绝对值
D出现有核红细胞
E红细胞内出现Howell-Jolly小体
答案：C
缺铁性贫血
1.概念：体内贮存铁耗尽→红细胞内铁缺乏→缺铁性贫血。
因缺铁和铁利用障碍影响血红素合成的贫血，称为血红素合成异常性贫血。
2.铁代谢：
（1）贮存铁：铁蛋白和含铁血黄素。功能状态铁：血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁。
（2）十二指肠及空肠上段；以Fe2+形式吸收，以Fe3+形式运输，转铁蛋白饱和度为33%。
（3）维生素C、蛋白质利于铁吸收。
3.病因：
摄入不足：需求增加、偏食、长期食物中缺铁
吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍
丢失过多：失血，以慢性失血最常见
4.临床表现：
贫血表现：
组织缺铁表现：神经行为异常（烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖）；易感染，儿童生长发育迟缓，智力低下；口腔（缺铁性吞咽困难）；指甲
缺铁原发病表现：
5.实验室检查：
（1）血象：小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常或轻度增高；白细胞和血小板正常或减低，部分患者血小板升高。（白细胞不升高）
（2）外周血涂片：红细胞体积小，中央淡染区扩大
（3）骨髓检查：核老浆幼，铁粒幼细胞减少或消失，骨髓可染铁消失（诊断缺铁性贫血最可靠）
（4）血清铁↓，血清铁蛋白↓，转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力↑，红细胞游离原卟啉↑，血清转铁蛋白受体↑
6.治疗：根除病因，补充铁剂。
口服铁剂后，外周网织红细胞增多，5~10天达高峰，血红蛋白2周后开始升高，2月左右恢复正常，继续口服铁剂4~6个月，待铁蛋白正常后停药。
巨幼细胞贫血
1.病因：叶酸、VitB12缺乏。全素食者导致VitB12缺乏。
2.临床表现：贫血，严重者全血细胞减少；牛肉舌；对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调、步态不稳、椎体束征阳性、腱反射亢进。
3.实验室检查：大细胞贫血，核幼浆老，血清叶酸＜6.8nmol/l，血清VitB12＜74pmol/l。
4.治疗：治疗原发病，补充叶酸及VitB12。
记忆小卡片第二十五天：
再生障碍性贫血（再障）
1.病因：病毒感染、化学因素、x射线、镭、放射性核素等。
2.发病机制：造血干细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常。
3.临床表现：全血细胞减少，贫血、感染、出血。
4.实验室检查：正细胞正色素性贫血，骨髓显示多部位骨髓增生低下，红系、粒系、巨核系明显减少，形态大致正常，非造血细胞比例增加，骨髓小粒无造血细胞，脂肪组织增加。
5.诊断：
再障诊断标准：一般无肝、脾肿大。
重型再障诊断标准：网织红细胞绝对值＜15×/L；中性粒细胞＜0.5×/L；血小板＜20×/L；中性粒细胞＜0.2×/L，极重型再障。
6.治疗：
对症治疗；免疫抑制治疗；造血生长因子；雄激素（适用于全部再障）；造血干细胞移植。
溶血性贫血
1.发病机制
（1）血管外溶血：血红蛋白→血红素→卟啉→结合胆红素→溶血性黄疸，常见遗传性球形细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血
（2）血管内溶血：血红蛋白→血红蛋白血症、血红蛋白尿、与结合珠蛋白结合在肝内代谢、含铁血黄素尿，常见血型不合输血、PNH
（3）原位溶血：血管外溶血，常见MDS、巨幼细胞贫血
2.临床表现：
急性：血管内溶血，严重腰背四肢酸痛、头痛呕吐、寒战高热、血红蛋白尿、急性肾衰竭、休克。
慢性：血管外溶血，贫血、黄疸、肝脾肿大。
3.自身免疫性溶血性贫血
温抗体型：抗人球蛋白试验（Coombs）阳性，治疗首选糖皮质激素，脾切除、免疫抑制剂。发生溶血时，部分红细胞可出现球形异常形态。
冷抗体型：冷凝集素滴度高，冷热溶血试验阳性，保暖最重要，免疫抑制剂为主要措施，激素不佳，切脾无效。
Ham试验（酸溶血试验）阳性：PNH
高铁血红蛋白还原试验阳性：蚕豆病
红细胞脆性试验阳性：遗传性球形红细胞增多症
真题
有关再障发病机制的检查结果，错误的是：
A血IL-2水平增高
B血清TNF水平增高
CCD4+T细胞增高
DCD8+T细胞增高
ECD25+T细胞增高
答案：C
记忆小卡片第二十六天：
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