01
患者：
年3月份突然PNH病，去医院天津血液病研究所，没用，医生开了大把大把的激素药物，想知医院在哪里?想知道PNH病有没有更好的治疗方法??不愿意吃激素!!!美国研制的PNH药物太贵了，一个疗程需要多万!!没有更好的办法吗???医院：医院血液科(吃中药!)……没效果
2
血液病专家：
你好!获悉病情，理解并了解你的急切心情，我表示 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种少见的获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。
PNH临床可分为两种类型：溶血性PNH，即经典PNH和低增生性PNH，包括再障/PNH综合征，是指阵发性血红蛋白尿症同时伴有骨髓三系细胞增生低下。
PNH的治疗应针对如何改善血细胞减少。对于低增生性PNH的患者，恰当的治疗选择应包括异基因骨髓移植、免疫抑制治疗等，如大剂量环磷酰胺、抗胸腺细胞球蛋白和环孢素等。
骨髓移植(BMT)是惟一能治愈PNH的方法。由于本病系良性疾病，且部分病例可自愈，而BMT具有风险，因此目前认为BMT的指征为低增生性PNH且反复发生严重血管栓塞性并发症的患者。异基因造血干细胞移植的治疗效果各家报道不一。免疫抑制的治疗主要也是对低增生性PNH有效。难以控制的血红蛋白尿可采用综合治疗如大剂量GC静脉冲注、碳酸氢钠、中分子右旋糖酐、输血、肝素、甚至小剂量化疗等，如有抗C5单抗则更好。
综合国内中医界对PNH的认识，分析近几年中医、中西医结合治疗PNH文献，多数学者认为PNH在急性溶血发作时属湿、热、瘀;无溶血发作时，以贫血为主要症状，应以虚劳论治。
中医辨证分型一般分为四型：①湿热内蕴型;②气血两虚型;③脾肾阳虚型;④肝肾阴虚型。中医治疗PNH的原则以“虚则补之”为大法，但必须灵活应用。或急则治标，或缓则治本，或扶正或祛邪，或两者兼顾等，皆当随机应变、灵活掌握。
多数学者认为PNH在急性溶血发作时属湿、热、瘀，治疗以清热利湿为主，兼以活血化瘀;无溶血发作时，以贫血为主要症状，应以虚劳论治，以补脾肾为主，加用清热利湿、活血化瘀之品。
对PNH的治疗方针是：若没有良好的方法去除异常克隆，则主要应促进正常造血组织的功能，减轻溶血和贫血，加强对症治疗，改善一般情况，预防感染和其他并发症，改进生存质量，希求在一个时期后能缓解乃至痊愈。中医药治疗常可改善症状，减少溶血发作，但应根据患者西医不同型期及中医证型合理安排治疗方案。不知诊断PNH是否明确?现病情症状如何?化验检查怎样?建议根据病情采取规范化的中西医结合进行治疗。预祝身体早日恢复健康!
如果你还有疑问，可以发消息给我们，我们会用自己的专业所学解答你的疑惑。
血液病专家
?你的患病情况、治疗情况、检验结果,都可以告诉我们,让我们为您解疑答惑,让我们一起,让我们共同战胜血液病。姓名+所患疾病+联系方式+阐述病情+最近报告单。
?如果感觉本文不错，点击右上角可以将本文分享至朋友圈。
