遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应,因此又被称为“蚕豆病”。
发病原因其发病原因（大多是儿童）主要是红细胞中缺乏G6PD而引起的溶血性贫血。红细胞膜上和红细胞内的蛋白及酶类需要抗氧化剂的保护，才能维持红细胞膜的完整性和正常代谢功能，G6PD即是促进这些抗氧化剂形成的一种辅酶。当红细胞受到氧化剂的侵袭，而又因G6PD缺乏不能形成抗氧化剂来保护红细胞时，红细胞便被破坏，红细胞内的血红蛋白溶解到血液中，经肾脏排除，便会出现酱油色的血红蛋白尿。
注意事项G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。但该病患儿在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理，因此防治的关键在于预防。对于G6PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。药师总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。
会导致溶血的药物
药物类别
药物名称
抗菌药物
?硝基呋喃类
-呋喃妥因Nitrofurantoin
-呋喃西林Nitrofurazone
?喹诺酮类
-环丙沙星Ciprofloxacin
-莫西沙星Moxifloxacin
-萘啶酸Nalidixicacid
-诺氟沙星Norfloxacin
-氧氟沙星Ofloxacin
-依诺沙星，曲伐沙星
?氯霉素Chloramphenicol
?磺胺类
-复方新诺明Co-trimoxazole
-磺胺醋酰Sulfacetamide
-磺胺嘧啶Sulfadiazine
-磺胺二甲基嘧啶Sulfadimidine
-磺胺甲噁唑Sulfamethoxazole
-氨苯磺胺Sulfanilamide
-柳氮磺吡啶Sulfasalazine
-磺胺异噁唑Sulfisoxazole
抗疟药
?阿的平Mepacrine
?帕马喹Pamaquine
?喷他喹Pentaquine
?伯氨喹Primaquine
?奎宁Quinine
解毒药
?亚甲蓝Methyleneblue---氰化物解毒
?砷化氢Arsine---氰化物解毒
?二巯丙醇Dimercaprol（BAL）---重金属砷，汞
癌症用药
?阿霉素Doxorubicin
?拉布立酶Rasburicase
?多柔比星Doxorubicin
抗分枝杆菌药物
?对氨水杨酸Para-aminosalicylicacid
?氨苯砜Dapsone等砜类药物
?对氨基苯甲酸Para-AminobenzoicAcid
泌尿生殖系统镇痛剂
?非那吡啶Phenazopyridine（吡啶Pyridium）
治疗寄生虫的药物
?萘酚β-Naphthol
?尼立达唑Niridazole
?锑波芬Stibophen
其他药物
?乙酰苯肼Acetylphenylhydrazine
?苯肼Phenylhydrazine
中药及成品
?薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸）
?金银花（庄生之Coolingbath冲凉液）
?牛黄（牛黄粉，牛黄解毒丸，牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒，跌打酒）
?水杨酸（白花油、万金油或红花油等）
?熊胆（清开灵）
川莲、腊梅花、珍珠末、小儿退热散、穿琥宁、炎琥宁、开口茶、七厘散、婴儿素、保婴丹、平安膏
可能会引发溶血的药物
药物类别
药物名称
解热镇痛药
?阿司匹林Aspirin
?乙酰苯胺Acetanilid
?对乙酰氨基酚（扑热息痛）Acetaminophen
?氨基比林Aminophenazone
?安乃近Dipyrone
?非那西汀Phenacetin
?非那宗Phenazone
?保泰松Phenylbutazone
?噻洛芬酸Tiaprofenicacid
抗生素
?呋喃唑酮Furazolidone
?链霉素Streptomycin
?喹诺酮类
-依诺沙星，曲伐沙星
?磺胺类
-磺胺胍Sulfaguanidine
-磺胺甲嘧啶Sulfamerazine
-甲氧苄胺嘧啶Trimethoprim
抗惊厥药
?苯妥英Phenytoin
口服降糖药
?格列本脲Glibenclamide
抗组胺药
?安他唑林Antazoline
?苯海拉明Diphenhydramine
?曲吡那敏Tripelennamine
解毒药
?二硫丙醇Dimercaprol(BAL)
降压药
?肼屈嗪Hydralazine
?甲基多吧Methyldopa
抗疟药
?氯喹Chloroquine及类似物
?氯胍Proguanil
?乙胺嘧啶Pyrimethamine
?奎宁Quinine
抗结核药
?异烟肼Isoniazid
抗震颤麻痹用药
?苯海索Trihexyphennidyl(Benzhexol)
心血管疾病用药
?多巴胺Dopamine(L-dopa)
?普鲁卡因胺Procainamide
?奎尼丁Quinidine
?亚硝酸异丁酯Isobutylnitrite
癌症诊断制剂
?甲苯胺蓝Toluidineblue
抗痛风药
?秋水仙碱Colchicine
?丙磺舒Probenecid
避孕药
?美雌醇Mestranol
维生素
?甲萘醌Menadione（维生素K）
?甲萘氢醌硫酸钠MenadiolSodiumSulfate(VK4)
?甲萘氢醌亚硫酸氢钠MenadioneSodiumBisulfite（VK3）
?硫化甲萘醌MenadioneNabisulfite
?硫化甲萘醌Phytomenadione
?维生素CVitC（罕见）
其他药物或物质
?胂Arsine
?黄连素Berberine
?蚕豆Favabeans
?萘Naphthalene（樟脑）
?对氨苯甲酸Para-aminobenzoicacid
?布林佐胺Brinzolamide
?多佐胺Dorzolamide
?葡糖砜Glucosulfone
?美沙拉嗪Mesalazine-5-AminosalicylicAcid
?三硝基甲苯Trinitrotoluene
个别文献报道会引发溶血的药物
药物类别
药物名称
抗疟药
?米帕林Mepacrine
解热镇痛药
?甲芬那酸
?吲哚美辛
其他
?氢氯噻嗪
?硝酸盐
?赛庚啶
?亚硝酸盐
?催产素
?四环素
?头孢噻吩钠
注意事项：除以上药物以外，蚕豆病患者应避免接触含萘的臭丸、樟脑、天那水、硝基漆等苯类化学试剂，禁食蚕事或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。
凡接触或服用蚕豆、其生加工品或以上药物数小时数天内出现发热、面黄、苍白，尿呈黄褐色茶样尿等症状，属急性溶血反应，医院就诊。
资料来源：中山大学中山眼科中心药学部
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