病愈神清枝新绿
再次见到来院复查的患者小Z，医院血液科全体医护人员由衷地为他高兴。精神抖擞、体格健壮、面色红润，嗓音洪亮的他，和4个月前完全判若两人。
山重水复疑无路
年3月12号，27岁的小Z来到医院血液科就诊。当时患者要求住院后仅仅接受输血治疗，输血后就要求就出院。接诊医生感到奇怪，耐心地询问了患者的病情，这才了解到：这个年轻人，从9年前起就间断出现了浓茶色尿，因不影响日常工作，就没有看医生。在1年半以前，患者的病情出现了变化，浓茶色尿呈持续性，同时皮肤也出现黄疸，每当干点重活的时候，就感到气短、喘息、没有一点力气，完全失去了工作能力。小Z到医院就诊发现重度贫血。此后一年多，小Z辗医院，花费巨大，但是一直没能确诊，只能依靠间断输血维持，而且输血频率越来越高。高额的诊治费用，不见好转的病情，看不到希望的未来，让年轻的小家庭不堪承受。黑云压城城欲摧
患者来就诊时，血红蛋白才29g/L，极重度贫血，面色蜡黄、眼神空洞，被疾病折磨得没有一点年轻人的模样，毫无生气。当时正是新冠疫情肆虐，血源极其紧张，输血需要家属到血站献血。小Z的爱人已经记不清这是第几次给他献血，身体不堪重负。住院后，经过血液科全体医生的努力，积极想办法加强支持治疗，患者症状稍有好转。但小Z这麽年轻，仅靠输血治疗，不能解决根本问题。医院都不能明确病情，不能做到对因施治，患者渐渐对战胜病魔失去信心。
却谓前途多迷雾
对于小Z的病情，血液科进行了反复的讨论，患者反复溶血发作、脾大、既往激素治疗效果不佳、结合病史，考虑遗传性球形细胞增多症可能性大。但是患者外周血球形红细胞计数不高，不论是渗透脆性试验还是EMA流式检查，结果均为阴性，诊断证据不足。也有医生建议按照遗传性球形细胞增多症的治疗方案给予切脾治疗。但因为疾病诊断不明确，脾脏仅轻度增大，所以患者和家属思想上顾虑重重：一是患者这么年轻，心理一下子无法接受；二是担心切脾后无效。
岂知灌顶有醍醐
血液科主任李骏对病情进行反复研究后决定请中国医学科学院血医院贫血诊疗中心的张凤奎教授为其远程会诊。刘艳芬副主任医师精心整理了1年多来小Z医院的多份病历资料。3月19日，张凤奎教授为患者进行了远程视频会诊。他听取病历汇报后，与患者进行交流，详细、耐心地询问病人病史、家族史等等情况，与病人交流过之后，开始对病情进行分析，并在分析过程中耐心地解答我科医生提出的疑问，又仔细查看了医院就诊时的检查结果。张教授看过后，明确指出，患者编码血影蛋白的基因突变阳性，可以确诊遗传性球型红细胞增多症。张教授作为血液学界大咖，严谨的治学和平易近人的态度给医生以及患者家属留下了深刻的印象，家属再三对其表示感谢均被其婉言谢绝，并针对治疗给出明确建议：尽早切脾。
春风吹尽经年愁
李骏主任立刻联系肝胆外科王利民主任和郑建兴主任进行会诊，二位主任仔细了解患者病情后，考虑患者当时血红蛋白仅仅48g/L，为保证手术安全，建议尽量纠正贫血后，再行腹腔镜下脾切除术治疗。有了张凤奎教授的结论，有了医院肝胆外科的保驾护航，患者重新看到了走下去的希望，小Z的精神状态在短时间内就变了一个人，开始主动加强营养、洗澡、理短了头发，积极配合治疗。在输血科的配合下，血液科克服了新冠疫情期间血源紧缺的困难，全力提高患者的血红蛋白水平。3月24日，患者的血红蛋白达到80g/L，具备了安全完成手术的条件，随后转入肝胆外科。肝胆外科的二位主任，精心操作，在全麻下行腹腔镜下脾切除术，术后恢复良好。短短几天后，患者的血常规就恢复了正常。终于，小Z摆脱了纠缠了他1年多的无尽噩梦，在春风拂面的时候，迎来了新生。
乌云过后艳阳天
还记得住院前他爱人流着眼泪说：“他就是我们这个家的顶梁柱，他还这么年轻，还有一个孩子还小呢，公公婆婆身体也不好，将来都需要他来支撑这个家。他好起来我们这个家才有希望”。在此，衷心祝恢复健康的小Z和家人尽享这来之不易的幸福，永远快乐安康。
END
供稿
血液科
排版
卓如
图文
卓如
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