每到蚕豆上市的季节，省儿保的急诊室里就会多很多这样的小朋友，之前进食过蚕豆，莫名其妙小便浓茶色，面色苍黄，医院验血发现严重贫血，医院就诊，最后诊断为：蚕豆病。在和一些非医疗行业的朋友聊天时发现，很多父母缺乏这方面的知识，今天，好爸就再次来给大家提个醒，拉拉警钟。
什么是蚕豆病
蚕豆病是由进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的急性血管内溶血性贫血，在广东、四川、广西、湖南、江西等地为农村常见的血液病。随着人才交流的加速，这种地域差异渐渐的缩小，在浙江，蚕豆病也不少见。
其实，蚕豆病的本质是红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷造成的。葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种性联不完全显性遗传病（男性多见）。根据诱发溶血的不同原因，分为5种临床类型：伯氨喳型药物性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疽、感染诱发的溶血、先天性非球形细胞性溶血性贫血。其中G-6-PD酶缺乏引起的黄疸也是新生儿病理性黄疸的常见原因，因会导致严重的溶血性贫血及胆红素脑病，因此也需要引起新手妈妈的重视。
蚕豆病的核心是大量红细胞破坏引起的贫血及因红细胞破坏引起的血液中胆红素水平的增高引起的黄疸。
蚕豆病的表现和诊断
患儿多表现为进食蚕豆患者蚕豆制品数小时或数天后出现皮肤黄染，口唇苍白，小便呈酱油色、浓茶色或者血色，可伴有畏寒、发热、呕吐、腹痛，较大患儿会有倦怠、头晕症状。蚕豆病进展迅速，如果不及时治疗，往往在1-2天内就会死亡，而在临床上我们接诊患儿的时候往往贫血已经非常严重，很多到了需要紧急输血的程度。蚕豆病的诊断主要依靠典型的进食蚕豆及蚕豆制品病史及G-6-PD酶活性测定。
蚕豆病的治疗
蚕豆病虽然进展迅速，但是经过及时的处置，恢复的也快，一般溶血持续1-2天，少数需要持续10天左右。急性期的治疗包括以下方面：
1、去除诱因，禁食蚕豆、蚕豆制品、氧化性药物，以免再次溶血。
2、输全血或输浓缩红细胞，对挽救生命、减少并发症有重要意义。
3、碱化尿液，防止破坏的血红蛋白阻塞肾小管而损害肾功能。
4、应用抗氧化剂稳定红细胞膜，严重病例使用糖皮质激素阻断溶血。
5、维持水电解质酸碱平衡，注意控制输液量及输液速度。
6、预防和控制感染、吸氧等对症支持治疗。
蚕豆病的预防
当然，既然蚕豆病和遗传因素和吃关系密切，因此蚕豆病的防治非常重要和有效。
1、9岁以内儿童及哺乳期妇女禁食蚕豆或蚕豆制品，需要警惕的是一些用蚕豆制作的粉丝、面条、酱油。
2、下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎；
磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；
解热镇痛药：乙酰苯胺；
砜类：噻砜；
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆；
中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
3、下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶；
磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑；
解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；
其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k（甲萘醌）。
其实，对于儿童来说，以上大多数药物均不是儿童常用药，但是解热镇痛药比如泰诺林、百服咛在儿童还是很常用的，常规的剂量对于G-6-PD酶缺乏还是比较安全的。而维生素C、维生素K则尽量不用。很多家里喜欢用樟脑丸，对于有蚕豆病史的家庭，不建议用。
4、G-6-PD酶筛查：对于高发人群，进行婚前、产前、新生儿脐带血筛查，能够发现G-6-PD缺乏者，从而在日常生活中避免。
好爸说
蚕豆作为江南民众非常喜爱的食品，每年都会大量种植，除了直接食用，很多还被做成各种制品，因此可以说防不胜防，而且好爸发现很多哺乳期妈妈对于蚕豆病一无所知，因此，希望大家提高警惕，万一宝宝出现皮肤黄、口唇苍白、尿色不正常，需要及时就诊。
神奇好爸赞赏
