小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。
1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象，危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.肾上腺糖皮质激素 此药有以下几种作用： (1)抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞，干扰巨噬细胞膜的Fc受体的表达和功能。 (2)减少红细胞膜与抗体结合。 (3)减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)，对温抗体性溶血，肾上腺皮质激素为首选，急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2·d)，静脉滴注，于1～2天后病情稳定后改为泼尼松口服。 3.免疫抑制药 适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者，免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选，常用的有硫唑嘌呤(6-TG)，巯嘌呤(6-MP)和环磷酰胺(CTX)等，这些药物也可与激素联用，待血象恢复正常。 4.脾切除 脾切除的适应证： (1)对激素治疗有禁忌证者。 (2)经大剂量激素治疗无效者。 (3)需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。 (4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。 (5)经常反复发作者，温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者，30%的继发性者可获缓解，冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。 5.血浆置换 在正常人，血浆置换1～1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%，但由于抗体持续产生和大量IgG分布在血管外，从而限制了血浆置换的疗效。 6.达那唑(danazol) 达那唑具有免疫调节作用，还能抑制补体与红细胞的结合，可与激素合用，待贫血纠正后，可将激素逐渐减停，以达那唑维持，也有激素无效，用达那唑达到缓解的报道。 7.其他 也有大剂量人血丙种球蛋白滴注，胸腺切除术，长春碱类，抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗AIHA的报道，但有待于进一步临床观察。
