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第1节：贫血一．概念
1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血
成年男性Hb＜g/L；成年女性Hb＜g/L；孕妇Hb＜g/L。
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度＞90g/L，重度＜60g/L，极重度＜30g/L。
3.妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾大时血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。
二.分类：
1.红细胞合成不足
（1）干细胞不足：代表疾病--再障、范可尼贫血。
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血--核老浆幼
DNA合成障碍→缺B12、叶酸：巨幼贫---核幼浆老
珠蛋白合成障碍：海洋贫血(地中海贫血)
2.红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血(地中海型贫血)，珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.红细胞丢失过多：急性失血，如失血性贫血；慢性贫血，如消化道的贫血等。
MCV(fl)：正细胞性80～；＜80小细胞性；＞大细胞性。
MCHC(%)：32～35；＜32为低色素。
大细胞贫血：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病；
正细胞正色素性贫血：再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血；
小细胞低色素性贫血：缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
胃大部切除术后导致缺铁贫。
缺铁性贫血一．铁代谢
1.铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠上段。VitB12吸收是在回肠末端。
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。
4.铁的转运用转铁蛋白，它的饱和度一般为33%。
二．病因贫血诊断最重要的是病因诊断
1.铁摄入不足：需求增加、偏食、长期食物中缺铁。
2.铁吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍等。
3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因，如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1.疲乏、困倦、软弱无力是最早和最常见症状。皮肤黏膜苍白是最常见体征。
2.特异的表现：①异食癖；②匙状甲(反甲)；③吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)，异物感，口舌炎；④贫血性心脏病(心脏杂音)。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞可间接反映骨髓红系增生情况，减少见于再障。
2.骨髓象：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓中铁粒幼红细胞减少，可染铁消失；“核老浆幼”。
3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低＜μg/L，总铁结合力升高＞μg/L。转铁蛋白饱和度降低＜15%。这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！（慢性病性贫血贮铁增多）
4.血清铁蛋白＜12μg/L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标，是首选检查
5.红细胞游离原卟啉：升高表示血色素合成有障碍，就说明考你缺铁贫。
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断。这里再说一下，缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
六、治疗
1.补铁治疗：就用二价铁，就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
血红蛋白2周后开始升高，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。
再生障碍性贫血一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
二、病因及发病机制
1.病因（1）化学因素：氯霉素，这是最常见的病因。
（2）物理因素：放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
（3）生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19。
2.发病机制：造血干细胞(种子)缺陷，造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。
再障侵犯的是CD8+淋巴细胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
急性再障
慢性再障
起病
急
缓
出血
严重，常发生在内脏
轻，皮肤、黏膜多见
感染
严重，常发生肺炎和败血症
轻，以上呼吸道为主
中性粒细胞计数
＜0.5×/L
＞0.5×/L
血小板计数
＜20×/L
＞20×/L
网织红细胞绝对值
＜15×/L
＞15×/L
骨髓象
多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多，巨核细胞明显减少或缺如
骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
不良，不积极治疗多于6-12个月死亡
较好，生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现：
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少或者没有。
4.碱性磷酸酶积分(NAP)升高，只要出现这个，就是再障。
鉴别：
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：特征性试验：酸溶血(Ham)试验阳性。其它还有：尿含铁血黄素(Rous)试验，糖水试验、蛇毒因子溶血(CoF)试验。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)：最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS。
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。急性慢性以3个月为界。
2.慢性再障首选雄激素：如司坦唑醇(康力龙)，丙酸睾酮。
溶血性贫血一、发病机制分类
红细胞破坏过多，超出骨髓代偿能力引起溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大＝慢性溶血性贫血(多为血管外溶血)
1.红细胞内异常
（1）红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)；如遗传性xxx增多；
（2）红细胞酶的异常：蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD))缺陷症；
（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿。
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血。
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血。
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。
3.血管内溶血：起病急，常有全身症状、血红蛋白尿等。
4.血管外溶血：起病缓慢，脾大、血清游离胆红素增高，一般无血红蛋白尿。
三、实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短→溶血性贫血的本质。
3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)→自身免疫性溶血性贫血。
4.网织红细胞增高；中晚幼红细胞→骨髓红系增生活跃；外周血部分红细胞碎片。
5.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞→遗传性球形细胞增多症。
6.高铁血红蛋白还原试验阳性→葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
7.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血(CoF)试验→阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
四、治疗
1.病因、支持治疗：祛除病因，输注悬浮红或洗涤红细胞缓解贫血。
2.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)。
3.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首选手术；首选红细胞脆性试验。
注意：
1.原位溶血：无效的红细胞生成→骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血。
2.血红蛋白电泳异常→溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）一．概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
二．诊断与治疗
1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断。
4.治疗：输注洗涤红细胞，右旋糖酐、糖皮质激素、雄激素、骨髓移植等。
原位溶血溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1.血管内溶血，2.血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，起病缓慢，一般无血红蛋白尿。如果幼红细胞直接在骨髓内就被破坏，称为原位溶血或无效红细胞生成，其本质是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
第2节：白血病急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。
一、分型
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL/AML来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)
急性非淋巴细胞白血病分为8个型：
M0（急性髓细胞白血病微分化型）
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞→M3型t(15；17)
M4（急性粒-单核细胞白血病）
M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主
M6（急性红白血病）
M7（急性巨核细胞白血病）
二、临床表现
由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：白细胞少→感染(外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，正常的白细胞少了)，红细胞少→贫血，血小板少→出血。
1.贫血：首发表现，进行性加重。
2.发热：常由革兰阴性杆菌感染引起，最常见感染部位---口腔、牙龈、咽峡。
3.出血：DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)，最常见颅内出血。
4.器官和组织浸润的表现：
胸骨下段压痛→急非淋(ANLL)。M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。
中枢神经系统白血病(CNSL)多见于急淋(ALL)缓解期，是髓外复发的主要根源，其次是睾丸浸润。
白血病+肝脾和淋巴结肿大→急淋(ALL)。
三、实验室检查
1.骨髓象：骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。
Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL)，阴性为急淋
2.化学染色：
过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒，阴性为急淋；
非特异性酯酶(NSE)阳性，能被NaF(氟化钠)抑制，指的就是M5(急单)；
糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应，轻度增高见于急淋。
四、诊断鉴别诊断
1.急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。
2.白细胞：多数升高，＞10为白细胞增多性白血病；＞为高白细胞性白血病；＞为白细胞瘀滞症。
五、治疗首选化疗
完全缓解(CR)是指：
1.骨髓象原粒细胞≤5%；
2.外周血白细胞分类中无白血病细胞；
3.白血病的症状和体征消失。
化疗方案：
类型首选方案副作用
急粒(AML)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷---心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病(M3)全反式维甲酸(ATRA)/砷剂
急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱---末稍神经炎
中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)
左旋门冬酰胺酶(L-ASP)只适用于急淋；高三尖酯碱(H)只适用于急非淋。
慢性粒细胞性白血病（CML）一、临床表现和分期
1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾
2.临床分期分为3期：
①慢性期：原始细胞＜10%。NAP降低。
②加速期：嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%，不明原因血小板升高或降低，骨髓活检显示胶原纤维显著增生----慢性期向加速器发展。
③急变期：外周血中原粒+早幼粒细胞＞30%，骨髓中原粒+早幼粒细胞＞50%。
二、实验室检查
1.血象：白细胞显著升高(＞20×/L)。
慢粒的典型---白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象：骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞＜10%，虽少但还是有。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性---慢粒(阳性--再障)。
4.Ph染色体(费城染色体)t(9；22)或BCR-ABL融合基因(编码蛋白：P)阳性---慢粒。
三、诊断和鉴别诊断
1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或bcr/abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。
2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。
四、治疗方法：化疗首选分子靶向治疗(伊马替尼)/羟基脲，达到血液学缓解；干扰素-α达到遗传学缓解；骨髓移植---根治。
骨髓增生异常综合征（MDS）一、概念
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。
记住：病态性造血→MDS
二．FAB分型和WH0分型及临床表现
MDS的FAB分型标准
分型
难治性贫血(RA)
环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)
难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)
慢性粒-单细胞白血病(CMML)
外周血(%)
原始细胞＜1
原始细胞＜1
原始细胞＜5
原始细胞≥5
原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×/L
骨髓(%)
原始细胞＜5
原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15
原始细胞5-20
原始细胞20-30或有Auer小体
原始细胞5-20，以幼单细胞为主
三、实验室检查
1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。
（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变等。
（2）粒系病态造血：骨髓中原、幼细胞比例增多、核浆发育不平衡、细胞颗粒减少或无、核分叶过多或过少(Pelger-Huet细胞异常)或有环形核。
（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。
2.血象和骨髓象：RAEB-T有Auer棒状小体；RAS有环形铁幼粒细胞。
四、诊断及鉴别诊断
1.骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS。2.MDS的原始细胞增多，但没有达到急性白血病的诊断标准。
五、治疗
1.支持治疗：输红细胞、血小板，防治感染等。
2.促造血治疗：雄激素、造血生长因子。
3.化疗：小剂量阿糖胞苷，主要用于RAEB、RAEB-T患者。
4.造血干细胞移植：首选，目前唯一能治愈MDS的疗法。
第3节：淋巴瘤一、概念：淋巴瘤的发病跟EB病毒有关。
二、基本病理分类
1.霍奇金淋巴瘤(HL)：无痛性颈部或锁骨上的淋巴结肿大(饮酒后疼痛)
诊断霍奇金淋巴瘤最具价值：R-S细胞(还可见于结缔组织病、传单增多症)。
分型：①淋巴细胞为主型：愈后最好，爆米花细胞(L＆H型细胞)。
②结节硬化型(生理学最常见)，陷窝细胞。
③混合细胞型：最常见。
④淋巴细胞减少型：最少见。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)：多见；最常见的类型是弥漫性B淋巴瘤。
1）.国际分型
①低度恶性：小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型(或与大细胞混合型)；
②中度恶性：滤泡性大细胞型、弥漫性xxx型；
③高度恶性：免疫/淋巴母细胞型、小无裂细胞型(Burkitt/非Burkiit淋巴瘤)。
2）.淋巴组织肿瘤WHO分型
①B细胞型：弥漫性大B细胞型、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
②T细胞型：小淋巴细胞性淋巴瘤、扭曲样淋巴细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、淋巴上皮样细胞淋巴瘤、免疫母细胞肉瘤、蕈样肉芽肿-Sezary综合征。
3）.淋巴瘤亚型
①边缘区淋巴瘤t(11;18)、滤泡性淋巴瘤t(14;18)：惰性淋巴瘤，低度恶性。
②Burkitt淋巴瘤t(8;14)、弥漫性大B细胞淋巴瘤t(3;14)、套细胞淋巴瘤t(11;14)：侵袭性、高度恶性。
三、临床表现
首见症状：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大
HL特有---饮酒后疼痛。
部分HL---周期性发热即Pel-Ebstein热。
NHL常累及胃肠道以回肠最多见。
临床分期：
分为4期：Ⅲ期→单纯脾受累；Ⅳ期→肝或骨髓也受累。
各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者→A；有症状者(如发热)→B。
四、辅助检查：确诊主要依靠淋巴结活检，骨髓检查找R-S细胞。
五、治疗
1.放射治疗：ⅠA、ⅡA为扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒Y字式。
2.霍奇金淋巴瘤：首选ABVD(阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺)；MOPP(氮芥+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松)。
3.非霍奇金淋巴瘤：首选CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)。
4.化疗方案:
急粒(ANLL)---------DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)
急性早幼粒细胞白血病(M3)---全反式维甲酸(ATRA)
急淋(ALL)----------VP方案(长春新碱+泼尼松)
中枢神经系统白血病---鞘内注射甲氨碟呤(MTX)
慢粒－－－－－－-----伊马替尼
霍奇金淋巴瘤－－－－-ABVD(阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺)
非霍奇金淋巴瘤－－－-CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)
第4节：多发性骨髓瘤一、概念：一种以骨髓中单克隆浆细胞异常增生为特征的恶性疾病。
二、临床表现
1.骨骼损害：最常见早期症状，多见于腰骶部、胸廓和肢体。
2.髓外浸润：可累及全身任何部位。
3.高钙血症、肾功能不全等。
三、辅助检查
1.血象：多属于正细胞性贫血，血片中红细胞排列成钱串状。
2.骨髓：异常浆细胞＞10%，胞浆灰蓝，偶见嗜酸性球形包涵体(Russel小体)或大小不等的空泡(mott细胞)。骨髓瘤细胞CD38+、CD56+，80%患者IgH重排阳性。
3.血清β2微球蛋白：浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有关，判断肿瘤预后。
4.尿蛋白：90%患者有蛋白尿，约半数出现本周(BenceJones)蛋白。
四、治疗
1.化疗：初治病例→MPT(美法仑+泼尼松+沙利度胺)；无效时→VAD(长春新碱+阿霉素+地塞米松)。
难治病例→DT-PACE(地米+沙利度胺+顺铂+阿霉素+环磷酰胺+VP16)。
2.二膦酸盐抑制破骨细胞；放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。
3.骨髓移植：化疗诱导缓解后进行，效果较好。
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3月19日（周日），执业药师法规面授。
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