小贝说下周就到小朋友们最开心的节日啦，在六一儿童节之际，小贝本期也为祖国的花朵们的健康出一份力。现在正是蚕豆上市的季节，据新闻报道，有好些孩子因为食用新鲜蚕豆而出现“酱油尿”，险些丧命。那么这种可怕的“蚕豆病”到底是怎么一回事呢？而且为什么好像男孩患此病的几率远比女孩高呢？此外，其实除了吃蚕豆，有些药物也会引起“蚕豆病”，家长们可要小心了！什么是蚕豆病所谓蚕豆病，是指红细胞先天性缺陷的人吃了蚕豆或药物引起的溶血现象。因为这种病最早是在吃蚕豆后发病的人中发现的，因此称为蚕豆病，学名是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏症），因患者体内的红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）而得名。6-磷酸葡萄糖脱氢酶原本是红细胞的保护酶，使红细胞不易衰败、脆弱和老化，而6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者，其红细胞失去保护，当遇到蚕豆或一些有氧化性的药物时，红细胞便会遭受损伤而变性、脆弱、破裂，导致大量溶血，血红蛋白迅速丢失，遂出现血红蛋白尿，进而出现贫血。6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者为数众多，全世界约2亿人罹患此病，我国是本病的高发区之一。6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者平素并不发病，也无任何症状，只有当进食蚕豆或服用“氧化型药物”受到激惹时才发病。何物会诱发“蚕豆病”蚕豆，包括蚕豆加工品、蚕豆花的花粉都会引起蚕豆病；一些日用品和外搽药膏如樟脑丸、冬青油、颜料、薄荷膏、无比膏、平安膏等也会引起发病。除此之外，6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者还要小心一些易引起溶血的药物。1）下列药物较易引起溶血，应禁用：抗疟药伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎。磺胺类磺胺甲基异唑、磺胺吡啶、对氨基苯磺酰胺、磺胺醋酰。解热镇痛药乙酰苯胺。砜类噻唑砜。其他呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑类、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼。中药薄荷及含薄荷脑的退热贴、川连、珍珠粉、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。2）下列药物可能会引起溶血，但6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者若不伴有慢性非球形红细胞溶血性贫血者，在正常治疗剂量下不会引起溶血：抗疟药氯喹、奎宁、乙胺嘧啶。磺胺类磺胺甲基嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲异唑。解热镇痛药对乙酰氨基酚（商品名泰诺、日夜百服咛、小儿退热栓等）、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替比林、保泰松。其他氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、维生素C、苯妥英钠、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安他唑林、安坦、维生素K3、三甲氧苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁。如何治疗与预防治疗处方：及时输血、补液大多数6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在食用蚕豆或“氧化型药物”后1～2天发病，少数短则几小时，长则15天才发病。早期症状为全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛和轻度黄疸等酷似肝炎的症状。轻症患者大多在7天内恢复。重症患者由于大量红细胞破坏释放出胆红素，故常导致明显黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后1～2天死亡。所以一旦出现以上症状，医院诊治，进行输血、静脉输注大量肾上腺皮质激素、补液、纠正酸中毒等治疗。教育处方：远离致病因素6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。所以防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。1.禁食蚕豆和含蚕豆的食品，远离蚕豆开花的田地；2.禁用或慎用上述药物，禁用上述日用品和外搽药膏；3.家族中有人曾经患过蚕豆病或伯氨喹啉型药物溶血性贫血者，医院去做相关的化验检查，明确自己是否也是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者，以便确定是否忌吃蚕豆及上述药物。小知识时间蚕豆病为何“重男轻女”？蚕豆病的确是一种“重男轻女”的疾病，但应将其归入遗传病范畴。此病90%左右出现于3岁以下的男孩。原来，蚕豆病属于X-连锁隐性遗传病，也就是导致蚕豆病的遗传基因，嗜好逗留在与性别相关的染色体——X染色体上，并通过X染色体传给下一代。众所周知，男性的性染色体是X-Y配对，女性是X-X配对。女孩：①如果蚕豆病基因通过父亲X染色体遗传，若生下女孩，由于是X-X配对，母亲正常的X染色体会掩盖父亲病态X染色体的作用，这样女孩就不会得蚕豆病。②蚕豆病基因通过母亲的病态X染色体遗传，若生下女孩，这种病态基因会被父亲传下的正常的X染色体掩盖，也不会得蚕豆病。③只有当父母的X染色体都携带病态基因时，生下的女孩才会得蚕豆病，这种机会非常罕见。男孩：而当生下的是男孩时，万一病态基因由母亲X染色体传下，碰到父亲Y染色体，Y染色体不能掩盖病态的X染色体，于是蚕豆病接踵而至。当然，一般情况下谁也不知道会不会得蚕豆病，所以家族中有得过蚕豆病者，或者男孩子，初次吃蚕豆切莫太多。一旦明确得了蚕豆病者，今后应讳避蚕豆及其加工食品。最后，小贝也预祝小朋友们和童心未泯的大朋友们六一儿童节快乐！要健康快乐地成长哦！本文内容出自“家庭用药杂志”，转载请联系授权
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