儿童再生障碍性贫血诊疗建议医院（医院），小儿血液肿瘤专科谢晓恬（主任医师、教授、博士生导师）全文 再生障碍性贫血（简称“再障”），是儿童期严重的血液病之一。再障患儿多因严重贫血而需要定期输血以维持生命，并由于中性粒细胞缺乏和血小板减少，容易继发难以控制的感染和出血，甚至危及生命。 由于儿童再障的发病原因尚未明确，虽然近年来疗效有所提高，但临床仍然存在较多的认识误区或有争议之处。英国血液学会的诸多国际著名专家们，于近期发表的《再生障碍性贫血诊疗指南》，以英国学者一贯的严谨作风与科学态度，对再障（包括儿童再障）的诊断分型标准和治疗原则措施，进行详细的科学阐述。由于该指南具有充分的科学依据，提出的诊疗建议可操作性强，因此受到世界各地血液病医生和学者们的普遍认同与参照执行。 鉴于该指南的普及程度不高，有必要对其中的临床要点加以归纳与宣传。现将本人对于《再生障碍性贫血诊疗指南》的解读和要点归纳，简要介绍如下。希望借助好网平台上的众多参与者朋友们，在碰巧遇到再障患儿的病家时，适当予以介绍与推荐阅读参考。 一．年发病率：预计我国儿童再障的年发病率约为1－2/10万。我国约有3－4亿儿童，因此一年中发病的人数还是很多的。虽然年发病率低于白血病（约为3－4/10万），但由于再障的病程比较长，其患病人数（历年发病的，目前仍在治疗和带病生存中的患儿数），并不比同时间内的白血病患儿少。 二．再障类型：儿童再障中，除了少数（5％左右）为先天遗传性再障，绝大多数（95％）为后天获得性再障。 三．发病原因：目前没有发现导致后天获得性再障的确切病因。以往认为导致再障的可能病因，如某些化学毒物、药物或病毒感染等，现均未找到确切的依据。 四．发病机制：虽然发病原因不明，但发病机制基本明确。目前国际公认的发病机制为，各种目前尚未明确的致病因素，导致体内免疫系统（T淋巴细胞）功能异常，导致骨髓造血组织（造血干细胞）损伤和造血功能衰竭，从而出现不同程度的贫血、中性粒细胞和血小板减少。
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