本病发生溶血的机制尚未完全明了，目前主要有以下两类：
1服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ（NADP）还原成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原成还原型谷胱甘肽（GSH）和维持过氧化氢酶（Cat)的活性。
G-6-PD缺乏时，NADPH生成不足，GSH和Cat减少，当机体受到氧化性物质侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2能够使Hb变性、沉淀，形成不溶的变性珠蛋白小体沉积于红细胞膜上，从而改变了红细胞膜的电荷、形态及变形性；过多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白，使得膜脂质成分也发生变化。
上述这些作用最终将造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。
2蚕豆诱发溶血的机制蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质，这些可能与蚕豆病的发病有关，但很多G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，所以目前认为蚕豆病还有其他因素的参与，这还有待进一步的研究。
临床表现患者在进食蚕豆后数小时至一天内突然发病，前驱期主要表现为不适、厌食、精神疲倦、低热、眩晕、恶心、烦躁、口渴、胸闷、腹痛；继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色；此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时可能1～2日内死亡。有些病情较轻者出现上述症状后可自愈。
临床上主要症状和体征是面色苍白、轻度黄疽、尿呈红茶色或酱油色、肝脾肿大等；重者如不及时抢救或处理不恰当，可因循环衰竭而死亡。根据诱发溶血的原因不同，可分为以下几种临床类型：
伯氨喹琳型药物性溶血性贫血主要是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药（如伯氨喹琳、奎宁等）、镇痛退热药（如安替比林、非那西汀等）、硝基呋喃类（如呋喃西林、呋喃唑酮等）、磺胺类药、砜类药（噻唑砜等）、萘、苯胺、维生素K3和K4，奎尼丁、丙磺舒、川连、腊梅花、金银花等。
常于服药后1-3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、乏力等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭、本病的溶血具有自限性是，轻症的溶血持续1-2天或1周左右，临床症状逐渐改善而自愈。
蚕豆病蚕豆病常见于10岁以下小儿，以男孩为多见。常在蚕豆成熟季节流行，主要是进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）而致病。母亲食蚕豆后哺乳也可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹琳型药物性溶血相似。
新生儿黄疸由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产物、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化性药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少新生儿黄疸病例无诱因可查。
新生儿黄疸主要症状是苍白、黄疸，大多于出生2-4天后达高峰，半数患儿可有肝脾大。贫血大多为轻度或中度。血清胆红素含量升高，重者可导致胆红素脑病。
感染诱发的溶血细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不显著。
先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)可分为两型：
磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型，其中以G-6-PD缺乏所致者较为常见；
糖无氧酵解通路中酶缺乏所致者称为Ⅱ型，以丙酮酸激酶缺乏较为常见。
Ⅰ型患者自幼年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾肿大；可因感染或服药而诱发急性溶血。
诊断要点有家族史或既往类似疾病发作过；
有溶血性贫血的表现：出现黄疸、苍白、肝脾大、畏寒、发热、血红蛋白尿。严重者神志不清，循环衰竭和急性肾功衰。
诱发因素为发病前数小时至15d有进食过蚕豆或蚕豆制品，通常于进食蚕豆或其制品后24-48h内发病，亦有服用氧化性药物（如磺胺类、水杨酸制剂等），含萘制品接触史或感染史，新生儿还可因缺氧，母亲服用上述食物或药物后哺乳而致发病。
实验室检查。
（未完待续）
小编按：今天向大家介绍了G-6-PD酶缺乏症的发病机制、临床表现及诊断要点，那么该病应如何治疗、预防，以及哪些药应特别注意呢？明天将会继续向大家介绍，敬请儿童得白癜风的原因白癜风医院挂号
