艾迪康医学检验中心有限公司——中国首家全国连锁经营的第三方医学检验机构 血清中存在的IgM是免疫球蛋白的五聚体结构，约占血清总免疫球蛋白的7%～10％,浓度为0.8～3.0g/L,分子量90万，每个单体分子量18万，沉降系数１８～19s，也有少数22s,26s或35s,存在于Ｂ细胞表面的为单体ＩgM,沉降系数7s。发病年龄80%在50岁以上，中位发病年龄65岁，发病高峰在70～80岁，40岁以下不足3%。巨球蛋白血症的临床表现 贫血是本病最为常见的表现，可见于80%以上患者，其原因有肿瘤细胞骨髓内增生、正常红系增生受抑，红细胞寿命缩短及血容量增大、血液稀释、出血等多种原因。另见溶血性贫血,Coombs试验阳性者。出血 40%以上患者有出血表现。一般不严重，表现为鼻衄、口腔粘膜出、皮肤紫癜。眼底出血可引起视力障碍。感染 由于免疫功能缺陷，患者易出现细菌性感染。淋巴结、肝脾肿大２０％～４０％患者可见肝、脾、淋巴结肿大。肝脾肿大多为轻至中度，偶可见达肋下５～６cm。淋巴结肿大早期一般为轻至中度，晚期可融合成块。ＣＴ扫描可出现腹膜后淋巴结肿大，与恶性淋巴瘤相似。其他 晚期可因累及肺、肾、肠及中枢神经系统出现相应的临床表现。溶骨性骨质破坏少见。与循环血ＩgM有关表现。与ＩgＭ沉积有关的表现。
巨球蛋白血症诊断标准：血清中出现单克隆ＩgM且10g/L和骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断本病的主要依据，结合患者发病年龄大、贫血、出血、神经系统症状和肝脾淋巴结肿大，一般可对本病作出诊断。血清中单克隆ＩgM增高除见于ＷＭ外，尚见于ＭＧＵＳ、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、ＩgM骨髓瘤等疾病。90%的巨球蛋白血症的患者行骨髓免疫表型分析显示细胞表面IgM强表达,CD19和CD20阳性,反映浆细胞分化的CD阳性。10%的患者可能出现CD5和CD23阳性。他们的存在不能排除淋巴浆细胞淋巴瘤/巨球蛋白血症。
治疗
巨球蛋白血症治疗发病早期，无临床症状的原发性巨球蛋白血症可不予治疗，但应定期随访，若出现贫血、出血、体重减轻、发热和盗汗、高粘滞综合征、显著的肝脾和淋巴结肿大，及任何与单克隆IgＭ增高的症状均应及时治疗。
治疗效果的评价标准尚未统一，多数是参照多发性骨髓瘤和低度恶性淋巴瘤的治疗反应。
化学治疗：烷化剂单独或联合泼尼松是症状性原发性巨球蛋白血症初治的标准方案。以往研究提示初治患者对传统治疗的反应率大约为50%，而对核甘类似物的反应率超过75%。对复发难治患者，氟达华有效率达30%。
生物治疗：干扰素和CD20单克隆抗体可用于难治或复发者的挽救治疗。
造血干细胞移植：异基因骨髓移植、自体骨髓移植和自体外周血移植已进行了初步临床研究。
血浆置换术：因IgM80%分布在血管内，血浆置换可以有效控制高粘滞综合症。
红细胞输注：对于严重贫血者,可适当输注红细胞悬液纠正贫血。
预后与转归：ＷＭ患者中位生存期7-10年，20%患者可生存10年以上。死亡的主要原因为疾病恶化、贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤（Ｒichter综合征）、急性骨髓细胞白血病而死亡。影响预后因素：老年男性、贫血、体重减轻、中性粒细胞减少及具有冷球蛋白血症者预后差；化疗有效者较无效者明显延长。
发表者：侯著法
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